肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。正常情况下,间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质、肺胶原蛋白等组成。当肺间质发生病变时,上述成分的数量和性质都会发生改变。
表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔,Ⅱ型肺泡上皮细胞替代Ⅰ型上皮细胞,肺泡间隔明显增厚以及肺纤维化,最后肺毛细血管丧失。
肺纤维化最常见的死因是呼吸衰竭,其他还包括心衰、缺血性心脏病、感染和肺栓塞等。晚期IPF病人支气管肺癌发病率增加,约为10%-15%。肺纤维化没有自然缓解倾向,西方国家统计平均存活时间3-5年。
一般认为,下列指标提示肺纤维化病人可有较长生存期:①年龄小于50岁;②女性;③症状出现时间较短、呼吸困难轻、肺功能相对较好;④HRCT表现为磨玻璃样和网状影;⑤皮质激素3-6个月治疗后反应好或病情稳定;⑥诊断时是当前吸烟者,这一点尚无满意解释.BALF中性粒细胞和嗜酸细胞增多(>5%)提示病变进展,免疫治疗无效。
目前,间质性肺炎病因不明。据统计,其病因与环境有关的占11.9%,与药物有关的占5.0%。可引起间质性肺炎的疾病不下180余种。
间质性肺炎治疗原则是阻断肺泡炎的发生、进而终止或减少纤维化的产生。
西医糖皮质激素是主要治疗药物,对肺泡炎有效,但不能改善预后,若糖皮质激素治疗2-3周后无确切疗效的客观证据则应尽快减量、停用或以维持量联用免疫抑制剂。
总之,间质性肺炎治疗方案应随疾病的临床表现病程阶段而改变,治疗应个体化。
所以,用药不可擅作主张:肺纤维化患者体质较虚,且肺为一身之表,容易受外邪侵袭,故易出现感冒的症状。一些患者认为吃点感冒药就可以了,不用咨询大夫。
症状好转后不可掉以轻心:患者在经过一段时间的药物治疗后,病情得到了一定的控制,症状有了好转,有的患者就认为本病已经得到控制,可以放心回家“睡觉”了,于是放弃了综合的治疗。
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