绝大数特发性肺纤维化为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
特发性肺纤维化主要症状有：
①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰，易有继发感染。出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
③全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。
特发性肺纤维化常见体征：
①呼吸困难和紫绀
②胸廓扩张和膈肌活动度降低
③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性
④杵状指趾
⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象
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