特发性肺纤维化是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。

    特发性肺纤维化的诊断标准是什么？

    诊断特发性肺纤维化标准可分为有外科（开胸/胸腔镜）肺活检资料和无外科肺活检资料。

    一、有外科肺活检资料

    1。肺组织病理学表现为UIP特点。

    2。除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。

    3。肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。

    4。胸片和HRCT可见典型的异常影像。

    二、无外科肺活检资料（临床诊断）

    缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。

    1。主要诊断条件：①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍（VC减少，而FEV1/FVC正常或增加）和/或气体交换障碍［静态/运动时P（A-a）现代实用医学2003年2月第15卷第2期•129•©1995-2004TsinghuaTongfangOpticalDiscCo。，Ltd。Allrightsreserved。O2增加或DLCO降低；③胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；④经支气管肺活检（TBLB）或BALF检查不支持其他疾病的诊断。

    2。次要诊断条件：①年龄>50岁；②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性velcro音。

    那么，间质性肺炎和肺纤维化应该怎么治疗好呢？

    肺病专家解读：间质性肺炎在中医学称之为“肺痹”。病机乃正气不足，肺络痹阻。根据中医理论：肺为气之主，肾为气之根，肺主出气，肾主纳气。若肺气不能下通于肾，肾气不能仰吸于肾，肺气下行而肾不纳气则发病。

    温肾清肺汤便是孔氏圣德堂依据“肺痹”的治疗理念精心调配而成，经历代孔氏中医的不断实践和改进，对间质性肺炎的治疗作用已经愈加明显。能有效改善患者的气虚、阴虚、阳虚、络阻、痰热、精亏等症状。具有化痰清热、散结平喘、活血通络、补肺益肾的功效。同时还能针对不同患者的不同体质（如长期服用激素），对药方进行辩证加减，对症开方，一人一方，针对性地治疗，以确保更好的疗效。

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