脱屑性间质性肺炎是间质性肺炎的一种类型,是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素反应良好。
引发脱屑性间质性肺炎的病因是什么?
脱屑性间质性肺炎的病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚,因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及红斑狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关,还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后,或无任何明显诱因,有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine的治疗小儿。
脱屑性间质性肺炎是肺炎的一种,主要组织学特点:
①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;
②肺泡内蓄积有巨噬细胞,并有PAS染色阳性,抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡
③肺间质有淋巴细胞,单核细胞,浆细胞及嗜酸细胞浸润;
④肺泡壁由于水肿,充血及细胞浸润而显著增厚,在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸核内保函体是由于退行性变引起,乃由髓磷质组成,并无肺泡壁坏死及无透明膜形成,偶见巨噬细胞融合形成多核细胞,因此与细胞十分相似,故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期,本证纤维化不明,但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化,甚至演变成肺心病者。
脱屑性间质性肺炎的主要症状:
典型症状:呼吸困难(75%)无力(74%)食欲减退(73%)干咳(71%)肺源性呼吸困难(63%)体重减轻(61%)
本病可分原发性与继发性二类,原发者发病较急,继发者继发于其他疾病之后,症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病,主要表现为呼吸加快,进行性呼吸困难,心率增速,紫绀,干咳,体重减轻,无力和食欲减退,发热多不超过38℃,严重者发生心力衰竭,可于吃奶后突然死亡,查体有时可见杵状指,趾,肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿罗音,X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状,片状阴影,可有边缘不清之模糊症,远期可并发肺心病,末梢血嗜酸细胞可见增高。
X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著,亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水。
病肺肉眼成灰黄色,坚实,无气,镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状,多核,细胞内可含极少的空泡,无碳末,胞浆含多量PAS染色阳性,抗淀粉酶颗粒,常有不含铁的色素颗粒,脂类染色阳性,电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞,肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂,肺泡上皮细胞增生或肥大,无透明膜形成,有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成,有时显示粘液瘤的性质,间质肌纤维增生,肺脏变僵硬,常见肺小叶间隔,肺泡膈及胸膜水肿及纤维化,肺泡闭塞不常见,在病变严重的肺区,常有闭塞性肺动脉内膜炎,有局灶淋巴细胞聚集,其中有生发中心。
脱屑性间质肺炎如何诊断?
从临床症状,X线表现只能做出拟诊,经支气管镜或开胸作肺活检,可以确定诊断,Ashen(1984)所提出的病理诊断标准如下:
1。肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。
2。肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。
3。间质内有淋巴细胞,浆细胞和嗜酸细胞浸润,并有轻度间质纤维化。
脱屑性间质性肺炎的检查:
血常规检查红细胞,血红蛋白多增高,血沉正常,肺功能检查DIP患者,肺功能呈现限制性通气功能障碍,DLCO降低,轻至中度低氧血症,P(A-aDO2)增大,早期PaCO2降低。
X线胸片有特征性变化,约75%的病人具有十分相似的肺部阴影,主要表现为一个三角形阴影,自肺门沿心脏向两肺基底伸展,三角形的底在侧面,尖在心膈角处,阴影模糊呈磨玻璃状,自肺门向下放射的纹理明显增粗,为扩张的肺血管影,阴影在心缘部增浓,肺外围变浅和减少,这种典型阴影有时可持续4~6年不变,有的则在数月内发生变化或逐渐吸收,25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影,或除了有肺基底三角形阴影外,同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影,总观肺野,呈现一种“脏肺”(dirty-lung)面貌,HRCT上有50%~70%呈磨玻璃表现,也可有灶性,片状阴影,主要病变分布在下肺和中肺野,50%~60%有不同程度的纤维化,但远比IPF为轻,也很少有蜂窝肺,部分病例出现胸膜下肺大泡,易并发自发性气胸,支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞,肺泡巨噬细胞和浆细胞为主的炎性改变。
那么间质性肺炎的中医治疗方法是什么呢?
肺病专家解读:间质性肺炎在中医学称之为“肺痹”。病机乃正气不足,肺络痹阻。根据中医理论:肺为气之主,肾为气之根,肺主出气,肾主纳气。若肺气不能下通于肾,肾气不能仰吸于肾,肺气下行而肾不纳气则发病。
温肾清肺汤便是孔氏圣德堂依据“肺痹”的治疗理念精心调配而成,经历代孔氏中医的不断实践和改进,对间质性肺炎的治疗作用已经愈加明显。能有效改善患者的气虚、阴虚、阳虚、络阻、痰热、精亏等症状。具有化痰清热、散结平喘、活血通络、补肺益肾的功效。同时还能针对不同患者的不同体质(如长期服用激素),对药方进行辩证加减,对症开方,一人一方,针对性地治疗,以确保更好的疗效。
温肾清肺汤适用人群:间质性肺炎、矽肺、尘肺、慢阻肺、老慢支、哮喘、过敏性肺炎、肺气肿等早期肺纤维化患者,和被确诊的中、晚期肺纤维化患者。
免费咨询热线:15689773940,微信kbr998
或关注微信号:孔氏圣德堂