特发性肺纤维化，约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性，平均生存时间也只有3。2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。下面我们来了解一下特发性肺纤维化具体有哪些临床表现。

    特发性肺纤维化临床表现：

    ①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。

    常见体征：①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

    了解了特发性肺纤维化的症状之后，是不是更加加深了恐惧，患者朋友们不要害怕，只要您选择了正确的治疗方法，治愈特发性肺纤维化将不再是难题。下面我们就一起来看看治疗特发性肺纤维化的有效方法。

    说到治疗方法，想必特发性肺纤维化患者一定尝试过许多种方法，但很多方法，却都以失败告终。下面我们来分析一失败的原因。

    西医治疗方法：多采用皮质激素+细胞毒药物+干扰素等，如泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、地塞米松及免疫抑制药为主。泼尼松+硫唑嘌呤，皮质激素+秋水仙碱，皮质激素+D青霉胺等维持，疗效不佳或有禁忌症时则加用或改用环磷酰胺、环孢霉素A、N-乙酰半胱氨酸（NAC）等药物维持。

    皮质激素通过抑制炎症细胞的作用，而减少胶原的合成，阻断肺纤维化进程。但同时也抑制了胶原酶的产生，使其含量降低，无法完成降解胶原纤维的作用，因此效果并不理想，且不良反应明显。长期应用糖皮质激素使机体免疫力下降，同时，对肝肾伤害大，副作用明显，并发症严重，使病情反复、无常，极易诱发新的感染而加剧器官纤维化的恶化，加重病情。

    肺病专家解读：间质性肺炎在中医学称之为“肺痹”。病机乃正气不足，肺络痹阻。根据中医理论：肺为气之主，肾为气之根，肺主出气，肾主纳气。若肺气不能下通于肾，肾气不能仰吸于肾，肺气下行而肾不纳气则发病。

    温肾清肺汤便是孔氏圣德堂依据“肺痹”的治疗理念精心调配而成，经历代孔氏中医的不断实践和改进，对间质性肺炎的治疗作用已经愈加明显。能有效改善患者的气虚、阴虚、阳虚、络阻、痰热、精亏等症状。具有化痰清热、散结平喘、活血通络、补肺益肾的功效。同时还能针对不同患者的不同体质（如长期服用激素），对药方进行辩证加减，对症开方，一人一方，针对性地治疗，以确保更好的疗效。

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