特发性弥漫性肺纤维化的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见（＜1%）。从出现症状到死亡，平均存活率3～5年。IPF的5年死亡率超过40%。呼吸衰竭是死亡的主要原因。究竟什么方法可以确诊特发性弥漫性肺纤维化？是广大特发性弥漫性肺纤维化患者最关心的话题。

    诊断检查特发性弥漫性肺纤维化的方法

    1。胸部X线检查可见两侧散在小斑片状影，主要位于中下肺野，或呈均匀散布的小圆形影，有无明显纤维化、蜂窝状影和胸膜增厚。胸部CT检查，特别是薄层肺扫描，具有重要的诊断价值。

    2。肺功能检查通气功能是否呈限制性减退，有无肺弥散功能降低，血液气体分析有无低氧血症、正常或低碳酸血症（晚期高碳酸血症）。

    3。检验

    ①血液常规；

    ②血沉；

    ③免疫球蛋白（1gG、IgM、IgA）；

    ④类风湿因子、抗核抗体（ANA）、狼疮细胞、抗补体抗体、血清补体、冷免疫球蛋白；

    ⑤经纤维支气管镜肺泡灌洗查中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞计数及其百分比，特别是T细胞亚群对本病的诊断具有重要的意义。

    4。肺放射性核素扫描用99mTc标记大聚合白蛋白、133Xe和67Ga分别检查肺的血流灌注、通气功能和炎症程度。

    5。活体组织检查可开胸、经胸腔镜、经纤维支气管镜和经皮穿刺肺活检取标本作病理检查和免疫荧光检查。以开胸和经胸腔镜活检取材最满意，但肺功能差的重症患者忌用。

    6。鉴别诊断注意与粟粒型肺结核、细支气管肺泡癌和肿瘤淋巴管浸润、结节病、结缔组织病、药物引起的肺病变、肺尘埃沉着症（尘肺）、外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎及肺泡蛋白沉着症等相鉴别。

    如何预后预防？

    治疗的目的是最大限度地防止进行性纤维化和呼吸衰竭。IPF的其他死亡原因有缺血性心脏病、脑血管意外、肺栓塞、恶性肿瘤和感染。9%～10%的IPF患者合并肺癌。应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量。

    那么，间质性肺炎应该怎么治疗好呢？

    肺病专家解读：间质性肺炎在中医学称之为“肺痹”。病机乃正气不足，肺络痹阻。根据中医理论：肺为气之主，肾为气之根，肺主出气，肾主纳气。若肺气不能下通于肾，肾气不能仰吸于肾，肺气下行而肾不纳气则发病。

    温肾清肺汤便是孔氏圣德堂依据“肺痹”的治疗理念精心调配而成，经历代孔氏中医的不断实践和改进，对间质性肺炎的治疗作用已经愈加明显。能有效改善患者的气虚、阴虚、阳虚、络阻、痰热、精亏等症状。具有化痰清热、散结平喘、活血通络、补肺益肾的功效。同时还能针对不同患者的不同体质（如长期服用激素），对药方进行辩证加减，对症开方，一人一方，针对性地治疗，以确保更好的疗效。

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