神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。
丛状神经纤维瘤有哪些特征？
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病。
皮肤症状几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后>15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。
1.神经症状约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
（1）颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等；
（2）椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症；
（3）周围神经肿瘤周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
2.眼部症状上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lish结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。
3.常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。
神经纤维瘤几岁会发病？
神经纤维瘤属于一种染色体显性遗传病，该疾病在现如今的发病率是很高。患有神经纤维瘤是一件非常危险的事情，往往会对患者的身体健康和日常生活都造成困扰，对于神经纤维瘤这类疾病要求人们格外的关注，一旦发现了患病就需要及时治疗。
神经纤维瘤主要的发病年龄在十六到三十岁左右。部分患者在出生的时候就会发现有皮肤异常的情况，皮肤上会出现牛奶咖啡斑，咖啡斑的形状大小是不一的，边缘并不是很整齐，一般好发于躯干非暴露的部位，面积较小，很容易被忽视。
当神经纤维瘤患者到了患病的年龄就会出现更加丰富的症状，颅内肿瘤听神经瘤是最常见的，病情严重的患者还可能合并有多发性脑膜炎、神经胶质瘤、脑积水、记忆障碍以及癫痫等并发症出现。部分患者还可能引发眼部的症状，产生失明的可能，这对患者的身体健康影响是非常大的。
神经纤维瘤的产生原因也非常复杂，一般认为遗传是该疾病出现的重要因素。除此之外先天性的发育异常、药物的刺激以及不正确的生活习惯等原因也会导致神经纤维瘤出现。预防和治疗神经纤维瘤都需要从这些因素入手，这样才更具有针对性。
发现患有了神经纤维瘤要及时到医院进行检查，X线平片检查是最常见的，病情比较复杂的患者还需要进行CT检查、椎管造影检查以及核磁共振检查等。诊断神经纤维瘤还需要与局部软组织蔓状血管瘤、骨纤维结构不良综合征、脊髓空洞症以及结节性硬化等疾病相鉴别。
一旦确诊为神经纤维瘤就需要进行最及时有效的治疗，大部分患者都需要采取手术治疗，部分患者则需要进行药物治疗和放疗，治疗神经纤维瘤患者需要有耐心才会有好的效果。神经纤维瘤的患者在疾病治疗的期间一定要加强休息，不要从事重体力的劳动，注意气候的变化，这些都是非常重要的。
神经纤维瘤预防治疗
神经纤维瘤的危害众所周知，一旦患上神经纤维瘤治疗起来非常的麻烦。所以人们一定要做到早发现早治疗，同时日常生活中也要做好预防工作，那么在日常生活中如何做才能预防神经纤维瘤呢？下面就请纤瘤康复散验方专家来为大家进行详细解答。
1、饮食多样化，每天都保证摄入3-5种蔬菜，2-4种水果，特别要注意摄入富含维生素A的深色蔬菜以及富含维生素C的水果。
2、维持适宜的体重，避免体重过轻或过重。
3、积极参加适宜的体育活动。
4、戒烟、戒酒。
5、每天红肉（指牛肉、羊肉、猪肉）摄入量在80克以下，尽量选择鱼肉、鸡肉。
6、饮食宜淡不宜咸，每天用盐不要超过6克，并限制糖分的摄入。
7、不吃变质的食物，不吃烧焦的食物，不吃烤肉和盐腌的食物。
8、定期体检，及早发现、及早治疗。
希望通过以上介绍能引起大家的重视，做好预防神经纤维瘤的工作。那么得了神经纤维瘤还有希望治好吗？
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