肺源性心脏病简称肺心病,是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加,产生肺动脉高压,继而右心室结构或(和)功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短,可分为急性和慢性肺心病两类。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞。
病因
按原发病的不同部位,可分为以下几类。
支气管、肺疾病
以慢阻肺最为多见,其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等。
2.胸廊运动障碍性疾病
较少见,严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾病均可引起胸廓活动受限肺受压、支气管扭曲或变形,导致肺功能受损。气道引流不畅,肺部反复感染,并发肺气肿或纤维化。
3.肺血管疾病
特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重,发展成慢性肺心病。
4.其他
原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症,引起肺血管收缩,导致肺动脉高压,发展成慢性肺心病。
机制
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素
肺血管收缩在低氧性肺动脉高压的发生中起着关键作用。
缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛,其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。
2.肺血管阻力增加的解剖学因素
解剖学因素系指肺血管解剖结构的变化,形成肺循环血流动力学障碍。主要原因是:
(1)长期反复发作的慢阻肺及支气管周围炎,可累及邻近肺小动脉,引起血管炎,管壁增厚、管腔狭窄或纤维化,甚至完全闭塞,使肺血管阻力增加,产生肺动脉高压。
(2)肺气肿导致肺泡内压增高,压迫肺泡毛细血管,造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损,肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大。
(3)肺血管重构:慢性缺氧使肺血管收缩,管壁张力增高,同时缺氧时肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子),可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。
(4)血栓形成:尸检发现,部分慢性肺心病急性发作期病人存在多发性肺微小动脉原位血栓形成,引起肺血管阻力增加,加重肺动脉高压。
3.血液黏稠度增加和血容量增多
慢性缺氧产生继发性红细胞增多,血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加,导致水、钠潴留;缺氧又使肾小动脉收缩,肾血流减少也加重水、钠潴留,血容量增多。
血液黏稠度增加和血容量增多,可导致肺动脉压升高。
心脏病变和心力衰竭
肺循环阻力增加导致肺动脉高压,右心发挥其代偿功能以克服升高的肺动脉阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期,右心室尚能代偿舒张末期压仍正常。随着病情的进展,特别是急性加重期,肺动脉压持续升高,超过右心室的代偿能力,右心失代偿,右心排出量下降,右心室收缩末期残留血量增加,舒张末期压增高,促使右心室扩大和右心衰竭。
其他重要脏器的损害
缺氧和高碳酸血症除影响心脏外,尚导致其他重要脏器如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变,引起多脏器的功能损害。
表现
肺、心功能代偿期
症状
咳嗽、咳痰、气促,活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血。
2.体征
可有不同程度的发绀,原发肺脏疾病体征,如肺气肿体征,干、湿性啰音,P?>A?,三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强,提示有右心室肥厚。部分病人因肺气肿使胸内压升高,阻碍腔静脉回流,可有颈静脉充盈甚至怒张,或使横膈下降致肝界下移。
肺、心功能失代偿期
1.呼吸衰竭
(1)症状:呼吸困难加重,夜间为甚,常有头痛、失眠、食欲下降,白天嗜睡,甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。
(2)体征:发绀明显,球结膜充血、水肿,严重时可有视网膜血管扩张、视盘水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失,出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现,如皮肤潮红、多汗。
2.右心衰竭
(1)症状:明显气促,心悸、食欲缺乏、腹胀、恶心等。
(2)体征:发绀明显,颈静脉怒张,心率增快,可出现心律失常,剑突下可闻及收缩期杂音,甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛,肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿,重者可有腹腔积液。少数病人可出现肺水肿及全心衰竭的体征。
检查
X线检查
除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外,尚有肺动脉高压征象。
2.心电图检查
心电图对慢性肺心病的诊断阳性率为60.1%~88.2%。慢性肺心病的心电图诊断标准如下:①额面平均电轴≥+90;②V?R/S≥1;③重度顺钟向转位(V5R/S≤1);④Rv1+Sv5≥1.05mV;⑤aVR R/S或R/Q≥1;⑥V?-V?呈QS、Qr或qr(酷似心肌梗死,应注意鉴别);⑦肺型P波。具有一条即可诊断。
3.超声心动图检查
超声心动图诊断肺心病的阳性率为60.6%~87.0%。慢性肺心病的超声心动图诊断标准如下:
①右心室流出道内径≥30mm;
②右心室内径≥20mm;
③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强;
④左、右心室内径比值<2;
⑤右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm;
⑥右室流出道/左房内径>1.4;
⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者(a波低平或<2mm,或有收缩中期关闭征等)。
4.血气分析
可出现低氧血症甚至呼吸衰竭或合并高碳酸血症。
5.血液化验
红细胞及血红蛋白可升高。全血黏度及血浆黏度可增加,红细胞电泳时间常延长。心功能不全时可伴有肾功能或肝功能异常。
6.其他
痰病原学检查可以指导抗生素的选用。早期或缓解期慢性肺心病可行肺功能检查评价。
诊断
根据病人有慢阻肺或慢性支气管、炎肺气肿病史,或其他胸肺疾病病史,并出现肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象,如颈静脉怒张、P?>A?、剑突下心脏搏动增强、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿等,心电图,X线胸片,超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象,可以作出诊断。
鉴别
本病须与下列疾病相鉴别。
冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)
慢性肺心病与冠心病均多见于老年人,有许多相似之处,而且常有两病共存。冠心病多有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现,若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病病史,则更有助于鉴别。
体格检查、x线、心电图、超声心动图检查呈左心室肥厚为主的征象冠状动脉造影提示冠状动脉狭窄可资鉴别。
慢性肺心病合并冠心病时鉴别有较多困难,应详细询问病史,并结合体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。
2.风湿性心脏病
风湿性心脏病的三尖瓣疾病,应与慢性肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史,其他瓣膜如:二尖瓣、主动脉瓣常有病变,X线、心电图、超声心动图有特殊表现。
3.原发性心肌病
本病多为全心增大,无慢性支气管、肺疾病史,无肺动脉高压的x线表现等。
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