肺心病
肺源性心脏病简称肺心病,是由于支气管、肺、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加,引起肺动脉高压,最终导致右心室结构和(或)功能改变的疾病。
由左心疾病或先天性心脏病引起的右心疾病,不被认为是肺源性心脏病。
肺心病是一类严重的呼吸系统和循环系统疾病,可出现呼吸衰竭和心力衰竭,影响生活质量和寿命,经过积极治疗和预防,可以减轻症状,提高生存率。
急性肺心病和慢性肺心病的病因不同。
引起急性肺源性心脏病的主要原因是肺动脉压的急性升高,当右心室无法适应肺动脉压骤然升高时,会出现右心室扩张、失代偿、不伴有右室壁肥厚为主要特征的疾病表现。
急性肺心病常见病因包括肺栓塞(PE)和重度急性呼吸窘迫综合征(ARDS),其中肺栓塞最为常见。
肺栓塞是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称,包括肺血栓栓塞症(PTE)、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞等。
肺血栓栓塞症是肺栓塞最常见的类型,也是导致急性肺源性心脏病的最主要原因,通常所称的肺栓塞即指肺血栓栓塞症。
慢性肺心病的病因主要为慢性支气管-肺疾病,其中,慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)是最常见原因。
支气管肺疾病
包括慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)、支气管哮喘、支气管扩张(支扩)、肺结核、间质性肺疾病等。
这类疾病会引起缺O?和或CO?增加(高碳酸血症),从而通过各种生物因子和离子的变化等机制,导致肺血管收缩、肺血管减少、阻力增加,引起肺动脉高压,产生慢性肺心病。
肺血管疾病
广泛或反复发生的结节性肺动脉炎及多发性肺小动脉栓塞,其他原因所致肺动脉炎、特发性肺动脉高压等，均坷引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重,发展为慢性肺心病。
胸廓运动障碍性疾病
较少见,严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形,导致肺功能及肺血管受损,继发肺动脉压力升高,产生慢性肺心病。
其他
原发性肺泡通气不足、睡眠呼吸暂停低通气综合征等可产生低氧血症,引起肺血管收缩,导致肺动脉高压,发展成慢性肺心病。
表现
急性和慢性肺心病表现差别较大。
慢性肺心病呈长期慢性进展,逐渐出现肺、心功能衰竭。肺、心功能代偿期以咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统疾病症状为主;失代偿期表现为呼吸衰竭和右心衰竭的症状。
可能会伴发肝肾等其他器官损害的症状。
典型症状
急性肺心病症状
起病急骤,有呼吸困难、胸痛、窒息感。重者有烦躁不安、出冷汗、神志障碍、晕厥、发绀、休克等。可迅速死亡,有部分患者还可表现为猝死。如能度过低血压阶段,可出现肺动脉压增高和心力衰竭。亦可有剧烈咳嗽、咯血、中度发热等。
慢性肺心病症状
患者按疾病进展,分为肺、心功能代偿期和肺、心功能失代偿期,不同阶段患者可表现出不同症状。
肺、心功能代偿期
代偿期主要表现为呼吸系统疾病的症状,最常见的为慢阻肺相关症状,包括咳嗽、咳痰、气促,活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。
体格检查时,可发现不同程度的发绀(如嘴唇青紫)、原发肺脏疾病体征,如肺气肿体征、肺部干湿性啰音;肺动脉瓣第二心音增强;心脏三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强,提示右心室肥厚。
部分患者因为胸腔内压力升高,阻碍静脉回流,出现颈静脉充盈甚至怒张、肝界下移、下肢水肿,这种现象往往在午后明显,次晨消失。
肺、心功能失代偿期
此期以呼吸衰竭为主,严重者出现右心衰竭。
①呼吸衰竭
因缺氧和二氧化碳潴留,表现为呼吸困难加重、胸闷、心慌、气短、乏力、发绀、皮肤潮红、多汗,甚至出现头痛、躁动不安、表情淡漠、嗜睡和昏迷,应警惕出现肺性脑病。
②右心衰竭
主要表现为气促、心悸、动、食欲缺乏、腹胀、恶心等。体征可出现颈静脉怒张,心率增快,可出现心律失常,剑突下可出现心脏收缩和舒张期杂音;此时颈静脉怒张加重,可出现肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿,严重者可有腹腔积液。
少数患者可出现肺水肿及全心衰的表现。
检查
肺部查体有无桶状胸,呼吸运动是否减弱,无干湿性哕音,无胸腔积液等。
心脏查体剑突下心脏搏动是否增强,心浊音界变化,心率及心律变化,肺动脉瓣听诊区第二心音是否亢进,有无三尖瓣杂音等。
全身查体有无发绀,球结膜是否充血、水肿,皮肤有无潮红、多汗,无颈静脉充盈、怒张,有无肝颈静脉回流征，有无肝界变化,有无腹腔积液，下肢有无水肿等。
血常规红细胞和血红蛋白可升高,出现细菌感染时白细胞和中性粒细胞会有升高。
心功能不全时可伴有肝功能或肾功能异常。
血气分析可出现低氧血症甚至呼吸衰蝎或合并高碳酸血症。
病原学检查，明确感染病原体,指导抗生素应用。
胸片
肺心病患者正位胸片的典型表现是右下肺动脉和中心肺动脉扩张,肺动脉段突出等,由肺动脉高压引起。
肺CT
明确肺、胸基础疾病及急性肺部感染,有无肺动脉高压征象。
超声心动图
超声心动图诊断肺心病的阳性率为60.6%~88.2%,可以明确有无肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象。
磁共振成像
磁共振成像(MRI),对右心室大小和功能(即收缩性、射血分数、室壁运动异常情况)的评估,以及对心肌质量和心肌活性的评估有一定帮助。
心电图
表现为右心房、右室肥大的改变,电轴右偏,顺钟向转位。也可出现右束支传导阻滞等或胸导联低电压表现。
肺功能测定
肺心病患者的肺功能测定结果往往异常。主要可以发现阻塞性通气功能障碍等慢阻肺或支气管哮喘等原发病的表现,也可以发现肺弥散功能障碍,后者与肺动脉高压和肺血管病变有关。
右导管检查
右心导管检查是肺心病诊断的金标准。
鉴别诊断
冠心病
肺心病与冠心病均多见于老年人,而且常有两病共存。冠心病多有典型的心绞痛、心肌梗死病史或典型心电图表现。
X线胸片、心电图、超声心动图检查呈左心室肥厚为主的征象,冠狀动脉造影提示冠状动脉狭窄可资鉴别。
风湿性心脏病
风湿性心脏病患者发生二尖瓣狭窄会导致肺动脉高压及右心衰竭,需要与肺心病鉴别。
前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史,其瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变,X线胸片、心电图、超声心动图有特殊表现。
原发性扩张型心肌病
多为全心增大,无慢性支气管、肺疾病史,无肺动脉高压的X线胸片表现等。
治疗
急性期治疗
急性肺心病
急性肺心病的治疗分为降低右心室后负荷,即降低肺动脉压,降低右心室压,以及改善右心室收缩性。
降低右心室后负荷
即降低肺动脉压,主要是治疗原发病。对于重度急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者导致急性肺心病应实施保护右心室通气策略,肺栓塞性疾病应考虑针对原发病进行肺血管再通治疗。
优化右心室前负荷
急性肺心病患者右心室前负荷也常升高,甚至影响左心室充盈,适当的减少右心室前负荷治疗能改善血流动力学状态,但需要密切的监测及评估。
改善右心室收缩功能
静脉应用正性肌力药物应作为已出现血流动力学不稳定患者的抢救治疗措施,如多巴胺、多巴酚丁胺和左西孟旦。
慢性肺心病急性加重期
急性加重期患者最好留院观察或住院治疗。治疗原则为积极控制急性加重的诱发因素,控制呼吸道感染;改善呼吸功能,抢救呼吸衰竭;控制心力衰竭;控制心律失常;防治并发症,主要包括如下几方面。
治疗和去除诱发烟素
呼吸系统感染是引|起慢性肺心病急性加重的常见原因,如存在感染征象,需积极控制感染,医生会根据痰液的细菌培养结果,应用抗生素抗感染治疗。
改善呼吸功能,控制呼吸衰竭
根据基础病因的不同,医生会采取相应措施,纠正呼吸衰竭,减轻心脏负荷。可给予扩张支气管、祛痰等治疗,通畅呼吸道,改善通气功能。合理氧疗纠正缺氧,需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气治疗。
控制心力衰竭;
对于慢性支气管、肺疾病导致的肺心病,-般在积极控制感染、改善呼吸功能、纠正缺氧和二氧化碳潴留后,心力衰竭便能得到改善,不需常规使用利尿药和正性肌力药。
但对经上述治疗无效或严重心力衰竭患者,医生会适当选用利尿药、正性肌力药或扩血管药物。对于肺血管疾病患者,利尿治疗是改善右心功能的基础治疗,医生一般根据患者的液体出入量情况给予利尿药物。
①利尿药
通过增加尿量,来消除水肿、减少血容量、减轻右心前负荷,应根据出入用药。使用利尿剂后,医生会定期化验患者的电解质,以防发生电解质紊乱。
②正性肌力药
慢性肺心病患者对洋地黄类药物的耐受性低，易致中毒,且出现心律失常,应用相对慎重。
③血管扩张药
血管扩张药在扩张肺动脉,改善心功能的同时也打张体动脉,易造成血压下降,反射性心率增快、缺氧等不反应,因而使用较少。
控制心律失常
常规治疗后心律失常通常可以纠正。避免应用可导致气管痉挛的药物。
应用肾上腺皮质激素
在有效控制感染的情况下,短期大剂量使用肾上腺素皮质激素,对于抢救早期呼吸衰竭和心衰有一定的帮助。