神经纤维瘤病是一种常见的染色体显性遗传病，主要特征是神经系统，骨骼和皮肤的发育异常。它主要分为三种临床类型：I型神经纤维瘤病，II型神经纤维瘤病和神经鞘瘤病，分别由I型神经纤维瘤病、II型神经纤维瘤病和SMARCB1基因突变引起，临床上以I型神经纤维瘤病最为常见，其次是II型神经纤维瘤病和神经鞘瘤病，它们极大地影响患者的身心健康。

　　神经纤维瘤病是一种具有形成肿瘤倾向的遗传性疾病，临床危害较大

　　1、I型神经纤维瘤病

　　I型神经纤维瘤病又称为冯·雷克林豪森氏病，是一种具有形成肿瘤倾向的遗传性疾病，其发病与种族和性别无关。个体中型神经纤维瘤病的患病率为1/2500-1/3500，大约有50%的I型神经纤维瘤病病例由父母遗传其余由自发突变引起。I型神经纤维瘤病主要影响中枢和周围神经系统但也经常出现多系统的损害，比如皮肤，心血管和胃肠道等。

　　2、Ⅱ型神经纤维瘤病

　　Ⅱ型神经纤维瘤病比I型神经纤维瘤病更加少见，患病率为1:33000-1:40000，发病率为1:100000，平均发病年龄为18至24岁。I型神经纤维瘤病患者常表现为神经系统、皮肤和眼部的病变，神经系统病变包括前庭神经鞘瘤及其他性质的神经瘤等;皮肤病变主要是皮肤肿瘤(皮肤斑块、结节性神经鞘瘤和神经纤维瘤)和CALMS。

　　3、镶嵌神经纤维瘤病

　　镶嵌神经纤维瘤病也叫做节段性神经纤维瘤病，曾被称为V型神经纤维瘤病，可以在任何年龄阶段出现，但在成人中多见。镶嵌神经纤维瘤病发病率比I型神经纤维瘤病少10-30倍，其中以镶嵌I型神经纤维瘤病较为常见，患病率约为1/36000-40000(0.0006-0.0027%)，镶嵌II型神经纤维瘤病极为罕见。

　　神经纤维瘤的治疗西医就是对症和手术治疗。西药毒副作用大、以手术困难、术后复发率高等为特点，很多患者历经多次手术，形成了神经纤维瘤“越做越多、越做越广、越做越大”的局面，面对上述问题，孔氏圣德堂中医专家历经数十年的专项研究与临床实践，通过神经纤维瘤的病因病理，论证大量古今要方，在上千种植物药材中实验加减，将传统中药与现代医学进行了完美的结合，研制出具有软坚散结、祛毒化瘤作用的特色中药验方（纤瘤康复汤+纤瘤康复散），对神经纤维瘤的治疗效果显著。

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