什么是脊髓空洞？

　　脊髓空洞有什么症状？

　　应该怎么治疗？

　　脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。1546年Esteinne首先描述本病，此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同。

　　病因与病理改变

　　脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。

　　1：先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。

　　2：脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

　　3：脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

　　临床表现

　　发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。

　　（一）感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。

　　（二）运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。

　　（三）营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，此型易危及生命。CSF检查多正常，Queckenstedt试验少有梗阻。

　　脊髓空洞一般缓慢起病，逐渐加重，症状与病变部位、范围有关，患者就诊往往首先表现为相应支配区域（如颈肩部、上肢）疼痛，逐渐出现痛温觉丧失导致烫伤而不知、肌无力、肌萎缩，尤其在手部，还会出现泌汗异常、下肢痉挛、大小便异常、进行性脊柱侧凸等，少数患者有复视、跌倒发作现象。

　　如果存在相关的Chiari畸形，患者也可能会抱怨枕部头痛（由咳嗽、喷嚏等引起）、预部疼痛、小脑共济失调、头晕、声音嘶哑、吞咽困难、睡眠障碍等。

　　典型症状

　　感觉症状

　　首先比较常见的是感觉异常或感觉过敏，其次是非根性节段性疼痛，即出现上肢、肩部和上胸部麻木、疼痛、寒冷、蚁行等感觉。

　　常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，触觉及深感觉存在，后期可累及脊髓丘脑束和后索，即出现对侧病变平面以下痛觉和温觉缺失的传导束型感觉障碍及深感觉障碍。患者往往抱怨发现对水温的感觉不一样，甚至会烫伤而不知。

　　运动症状

　　当脊髓空洞累及脊髓前角，往往出现单侧上肢肌力下降、肌肉萎缩及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早，骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩，出现动作不灵活，逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉，严重者可出现爪型手畸形。

　　当空洞扩大累及侧索，病变平面以下表现为上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性。当出现进行性脊柱侧凸时，一般是由支配椎旁轴向肌肉组织的前角细胞损伤引起。

　　自主神经损害症状

　　部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现泌汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。

　　当累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角的交感神经脊髓中枢，可出现Horner综合征。晚期患者会出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

　　延髓症状

　　往往由脊髓空洞向上延伸所致，主要临床表现为延髓麻痹导致的症状，包括构音障碍、吞咽困难、复视、眼睑下垂、舌肌萎缩、眼球震颤，一侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温觉障碍，而触觉保留。少数会累及呼吸、循环危及生命。

　　与Chiari畸形直接相关的临床特征

　　主要为咳嗽枕下性头痛和颈部疼痛，同时伴有的症状还包括：

　　●下组颅神经或脑干症状：声音嘶哑、吞咽困难、吞咽咳嗽。

　　●视觉障碍：复视、眼球震颤。

　　●听觉障碍：耳鸣、听力下降。

　　●小脑共济失调：四肢动作不协调。

　　●脑干压迫：晕厥、打鼾，睡眠呼吸暂停和心悸。

　　由于颅颈交界区畸形、肿瘤或局部节段损伤而导致的脊髓空洞，会出现相应症状和体征。

　　脊髓空洞症如何治疗？

　　治疗脊髓空洞症中药验方空洞康复汤效果佳，其正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等临床表现研制的复方中药配方，能补肾生髓，滋养督脉，迅速补充受损部位流失的大量营养成份，滋养神经细胞，提高神经细胞的繁殖和再生能力，显著改善患者的肢体麻木、感觉丧失等症状。同时使脊髓周围的神经重新连接缝合后，重建神经网络。改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强机体组织免疫力。

　　空洞康复汤通过祛风除湿、养心补肾等方法调整人体的脏腑功能，平衡人体阴阳，加强新陈代谢，各种生物和化学反应等，恢复正常的神经—肌肉兴奋性，使神经重新支配肌肉，逆转肌肉萎缩。其通过对机体特定区域的中药治疗，促使患者的脑部及周围神经损伤部位的血液循环，修复神经纤维损伤，诱发肌肉运动或模拟正常的自主运动，增强神经支配外周肌群的作用，达到肢体功能恢复的效果。

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