咖啡斑是一种常见的“胎记”，除影响美观外，一般不痛不痒，往往不受重视。但是，当咖啡斑达到一定的大小和数量后，则可能是疾病的信号！为什么会有咖啡斑？咖啡斑会恶变吗？发现咖啡斑怎么办？咖啡斑到底是“记”还是“疾”？生理性咖啡斑和病理性咖啡斑怎么辨别？是否为神经纤维瘤？哪些咖啡斑可能提示1型神经纤维瘤病？本文将带大家一探究竟。

　　咖啡斑长什么样？

　　咖啡斑又称咖啡牛奶斑，“斑如其名”，颜色像加了牛奶的咖啡，比正常皮肤略深，可为淡褐色、棕褐色至暗褐色的斑片，同一片咖啡斑的颜色较为均匀。大部分咖啡斑为圆形、卵圆形或不规则形，少数边缘呈锯齿状，与正常皮肤分界清晰。小的咖啡斑如米粒般，大的咖啡斑面积可以超过手掌，直径达数十厘米。

　　一般在出生时或出生后不久，咖啡斑即可被发现，被认为是胎记的一种类型，并可随年龄增长而增大，不会自行消退。有报道称，10%-20%的人有咖啡斑，可位于身体任何部位，大部分发生于躯干、臀部和四肢，少数见于面部。

　　所有的胎记都是咖啡斑吗？

　　咖啡斑一般会在宝宝出生时出现，也有可能会在出生后逐渐出现，但注意不是所有胎记都是咖啡斑哦！常见的“胎记”还包括蒙古斑、太田痣、黑毛痣等类型，可以通过皮损的颜色、形状、大小等因素综合判断。

　　蒙古斑主要表现为出生即有的臀部或腰部灰青色、暗蓝色或灰褐色斑块，斑块表面平坦、光滑，大部分可能会随年龄增长慢慢消退。太田痣表现为沿三叉神经眼、上颌支分布的灰蓝色、青灰色或者黑色的斑片，斑片大小在数厘米不等，着色不均匀，与周围皮肤边界不清晰，随年龄增长，斑片颜色会加深。黑毛痣表现为棕黑色或黑色略高出皮面的斑块，常有毛发，较正常毛发粗、黑，随年龄而增长。

　　为什么会有咖啡斑？

　　咖啡斑是如何形成的？和日晒有关系吗？虽然目前咖啡斑的发病机制还不十分清楚，但是它的发生与日晒并无必然联系。咖啡斑属于色素沉着性皮肤病的一种，色素斑处的黑素细胞和角质形成细胞内黑素增多，黑素细胞活性亢进，产生大量黑素，形成色素沉着斑。

　　咖啡斑会恶变吗？

　　咖啡斑本身不会恶变，也不会导致任何功能障碍，一般不需治疗，且暂时也没有有效的口服或外用药，但如果长在面部等暴露部位比较影响美观，则可选择激光及光子治疗。激光治疗是目前咖啡斑的主要治疗方式，治疗普通咖啡斑总体而言能达到令人满意的结果，75%的咖啡斑患者的清除率超过50%。对于普通咖啡斑来说，QS-1064-nm Nd:YAG激光治疗效果最好，且不易出现色素沉着和色素脱失

　　咖啡斑是“记”还是“疾”？

　　生理性的咖啡斑不会影响身体健康，主要影响美观，但需要警惕的是，尽管咖啡斑在正常人群中也不少见，但它也有可能是某些系统性疾病的标志，例如神经纤维瘤病、Albright综合征、结节性硬化病、Waston综合征等等。不同疾病中出现的咖啡斑可有不同特点，并伴随有其他异常表现。

　　表1生理性咖啡斑和病理性咖啡斑的鉴别

　　生理性咖啡斑和病理性咖啡斑

　　当然，要具体判定是生理性还是病理性的咖啡斑还是要根据专业医生检查评估而定。

　　生理性咖啡斑和病理性咖啡斑如何辨别？

　　所谓生理性咖啡斑，就是指不合并其他特殊疾病的咖啡斑。如果只是单纯的有咖啡斑，但没有其他症状，就属于生理性的生理性的咖啡斑。生理性咖啡斑通常颜色较浅。随着年龄的增长，会逐渐长大，基本上与身体的生长成同样的比例。此外，它们的边界相对规则。虽然它们可以大也可以小，但基本上是规则的。咖啡斑一般出现在胸部、背部，很少出现在面部、腿部、颈部。生理性咖啡斑是由胎儿发育过程中黑色素增多引起的，黑色素通过基因传递给下一代。也因为环境的原因，在胎儿发育过程中受到营养、病毒、微生物感染、化学、物理的干扰，也会出现生理性的咖啡斑。

　　但是，有些患者会发现他的咖啡斑，随着年龄的增大变得越来越多，数量上有明显的增加，同时可能身体还出现了一些皮肤下的一些瘤体样的赘生物，那么这样的就不能单纯的考虑是咖啡斑，要考虑一种疾病叫做神经纤维瘤病，这个病是有明确的家族遗传史的。一般来说，如果合并有这些疾病的话，会出现相应疾病的临床表现。要想进一步确诊，还是需要到医院完善相关检查。有神经性纤维瘤或者是结节性硬化等疾病家族史的人，出现咖啡斑时要高度重视。

　　比较简单的、直观的方法就是看生长与面积，生理性的咖啡斑会跟随时间而发生变化，因为身体皮肤的扩张也会使它面积变大，咖啡斑的面积可能会与身体生长两倍而增大两倍，但是它的比例是不会随之改变的；病理性的咖啡斑会快速增长，生理性的是随着年龄增长变大，但是病理性的就不同了，它会超过身体生长速度，出现这种情况都会在宝宝两岁以前，或者某些妊娠期后的妇女。

　　咖啡斑的治疗是可以通过激光治疗，有50%的咖啡斑患者是可以被治愈的。病理性咖啡斑一般出现的数量比较多，而且出现的面积也比较大，如果儿童身上出现了六个或者更多直径超过1厘米的咖啡斑，就应该对宝宝患处重视起来了，因为这样的表现就很有可能是病理性咖啡斑，它很有可能会转变成神经纤维瘤，要是转变成神经纤维瘤的话对于治疗是很有难度的。

　　神经纤维瘤有良恶性之分，由于发病的部位不同，治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。手术治疗之前一定要了解手术指证，神经纤维瘤的手术难度是来源于神经，因为神经是比较细小的，切除神经之后对患者影响不大，但是神经的部位是不同的，比如坐骨神经或壁孔神经，切除之后会影响患者下肢功能。

　　哪些咖啡斑可能提示1型神经纤维瘤病？

　　如果有多发的咖啡斑（大于6个，青春期前直径大于5mm，青春期后直径大于15mm），就需要警惕是否可能有1型神经纤维瘤病，此时应密切追踪全身各系统是否有肿瘤，生长发育是否异常。一旦出现这些异常信号，建议及时就医，明确诊断！

　　什么是1型神经纤维瘤病？

　　Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1,NF1）是一种由NF1基因突变引起的神经系统常染色体显性遗传疾病。其全球发病率约为1/3000，约50%患者为家族性遗传突变，其余为散发型突变。NF1典型的临床症状包括咖啡牛奶斑、多发性神经纤维瘤、腋窝或腹股沟雀斑等。该疾病临床症状差异较大，可造成外形损毁及功能障碍，增加肿瘤恶变风险，严重影响患者生活质量，并带来沉重的心理负担。

　　对于治疗神经纤维瘤疾病可以使用中药纤瘤康复汤+纤瘤康复散，它具有对放化疗减毒、保护骨髓、提高食欲、增强体力、改善睡眠和精神状况以及预防恶液质、延缓终末期肿瘤患者的衰竭等功效。目前中成药的临床应用已不局限在中医医生，中药的扶正、补益效果正在被西医大夫所重视，正在成为中西医结合提高生活质量的重要手段。

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