肥厚性心肌病是临床上非常常见的心肌病类型,属于原发性心肌病的一种。总体来讲与遗传相关,常常是一种常染色体遗传的心肌病。肥厚性心肌病的诊断主要结合患者病史、临床症状,以及通过辅助检查来明确。(肥厚性心肌病如何治疗)
肥厚性心肌病有一定的家族聚集倾向,如果家里面有一个人发现了肥厚性心肌病,也就是先诊者,直系亲属建议要做筛查。肥厚性心肌病患者大多数没有明显的临床表现,因为肥厚性心肌病也分为两类,一类是梗阻型,另一类是非梗阻型。大多数患者都是非梗阻型,这部分患者往往临床表现并不突出,只有梗阻性肥厚型心肌病患者可能会出现主动脉供血不足,从而引起黑蒙、晕厥、胸痛等,可能会引起相应症状。
辅助检查往往可以通过心脏彩超明确诊断,做心脏彩超的时候就会发现,大多数患者肥厚性心肌病发生的范围在室间隔区域,呈现典型的纺锤样改变,同时做超声测的值比正常水平有明显增大。
肥厚性心肌病是一种遗传相关的染色体遗传疾病,可以通过患者病史,以及相应的心脏彩超结果明确诊断。
常见的心肌病及其归类
根据主要受累器官不同,心肌病被分为原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病是指那些病变只见于心肌或者主要局限于心肌的心肌病。继发性心肌病是指多种全身性疾病累及心肌所导致的心肌病,心肌病变是多个系统或多个器官病变的一部分。
早期发现和干预心肌病
心肌病缺乏特异的临床症状,部分患者可以没有任何不适的感觉。病情较重的患者可出现心慌、气喘,部分患者伴有胸痛,这些症状在体力活动或情绪激动时加剧。超声心动图可检查出心室的异常肥厚或扩张,心电图或心脏电生理检查可发现心电活动异常。
由于原发性(原因不明)心肌病具有较强的遗传倾向,所以家族中有心肌病患者或有年轻的直系亲属不明原因猝死或晕厥者,家族中其他人员应到医院做检查评估,及时做相关检查,如超声心动图,必要时做基因检查,以便早期发现和干预心肌病。
从事高强度体力和精神张力职业或活动者,如竞技运动员、飞机驾驶员等,在从事这些活动前应全面了解相关家族史和既往疾病史,并做相关检查排除原发性和继发性心肌病,预防职业和活动诱因导致的不良事件。已经确诊心肌病的患者,要到正规医院的心脏内科就诊,接受规范治疗;按照医嘱改变不良生活习惯,避免剧烈运动;定期做动态心电图监测,及时发现恶性心律失常;定期做超声心动图检查,评估心脏的结构和功能状态。
反复发作晕厥、心力衰竭、心律失常的心肌病患者有高度猝死的危险性,猝死原因主要为心律失常,需要接受抗心律失常药物治疗,必要时给予射频消融治疗、安装起搏器或者使用植入式心脏转复除颤器等改善心功能、预防猝死、提高生存率和生活质量。
心肌病可分为三种:扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。
扩张型心肌病的发病原因:扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关,其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。
肥厚性心肌病的发病原因:肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,儿茶酚胺代谢异常,高血压,高强度运动为其仲发因素。
限制型心肌病的发病原因:以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。
肥厚性心肌病的治疗
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