神经纤维瘤大多自幼年已发生,可能有先天性因素,有的伴有智力迟钝,某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤,可能会发生恶变,转变为神经纤维肉瘤,危险率大约为5%。
神经纤维瘤有三大危害:
1、危害皮肤
咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色斑,大小不一,形状不一,与周围皮肤界限清楚,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常。除手掌、脚底和头皮外,躯体其他部位皮肤均可波及,在10岁以内可逐渐长大、增多,可因囊样变性而变软,也可能发生肉瘤变性,出现生长快,增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常,甚至使皮肤表面有裂隙或溃疡等,严重毁容。
2、危害眼部
虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤,一般检查不能发现,需在裂隙灯下观察,为一些略突起的褐色斑块,边缘清晰,无特殊症状,随年龄增长而逐渐增多,到21岁时,几乎全部病人均有此体征。继而引发视网膜星形细胞瘤,若肿瘤发生于视网膜外核层,则易向脉络膜生长,称为外生型,常引起视网膜脱离,脱离的视网膜上血管怒张弯曲。
3、危害神经、骨骼及血液
神经纤维瘤当压迫周围神经时,可引起疼痛或肢体活动障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部,儿童时期也可见到,受侵的组织增厚肥大,常破坏面容及影响视力。颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可引起气道受阻。
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