神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一。(神经纤维瘤如何治疗)
发病原因
神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者,此染色体位点缺失,致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子,通过加快降低原癌基因p21-ras(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性从而减缓细胞增殖。NF2致病基因定位于常染色体22q11.2。患病者此基因位点缺失,致使患者体内不能产生雪旺氏细胞瘤蛋白。该蛋白是否是抑癌基因及其作用机制目前尚不清楚。但它可能在细胞周期的运行、细胞内及细胞外信号转导系统中起作用。
发病机制
神经纤维瘤由雪旺氏细胞和成纤维细胞组成。其细胞外机制嵌入神经束膜细胞、轴突和肥大细胞。丛状神经纤维瘤病和皮肤神经纤维瘤病的细胞组成相同。但是丛状神经纤维瘤病有更为广泛的细胞外基质,而且往往含有丰富的血管网。神经纤维瘤病和累及多个神经或神经束,向周围结构延伸从而导致相应的功能障碍以及软组织和骨结构的增生。丛状神经纤维瘤病偶尔会恶变成纺锤细胞瘤(周围神经鞘恶性肿瘤)。每种细胞类型在神经纤维瘤病的发生、发展过程中扮演的角色仍不清楚。
病理生理
神经纤维瘤病主要的致病机制为肿瘤生长对周围组织破坏产生症状,如消化道出血等;肿瘤增长本身对相应的周围神经产生压迫出现相应的神经功能障碍如麻木,肌无力等;肿瘤生长于颅内,产生占位效应导致颅内压增高产生头痛、呕吐等症状;或肿瘤(瘤体)刺激脑组织产生异常放电形成癫痫等。
得了神经纤维瘤怎么治疗呢?
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1、抗癌作用:直接抵制与杀灭癌细胞,并能实现癌细胞的逆转。
2、防止转移和复发:有明显的抗转移复发作用,有效降低转移复发的几率。
3、减少放化疗副作用:促进受化疗损伤的消化道黏膜细胞、心肝肾及其他器官组织细胞功能的恢复,保护毛囊细胞,减少脱发。
4、调节免疫作用:可有效提高机体免疫力,利用自身免疫机制清除残留癌细胞。
5、造血作用:保护正常造血功能骨髓的恢复,防止化疗药物引起严重的骨髓抑制,减少输血,减轻出血。
6、逆转耐药作用:使癌细胞恢复对化疗药物的敏感性。
7、镇痛作用:含有大量蛋白肽,其分子构型与人体神经细胞的痛觉接受器相吻合,能明显延长热板引起的痛反应潜伏期,镇痛作用明显。
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