间质性肺炎是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病,病变主要在支气管、细支气管和血管周围,以及小叶间隔的结缔组织内,以淋巴细胞、单核细胞浸润为组织学特征。间质性肺炎临床表现没有特异性,早期的体征常常比症状轻,常表现为发热、干咳、咳痰、胸痛,进行性呼吸困难。间质性肺炎的确诊需要借助一系列实验室检查、影像学检查了解其具体病情和严重程度。临床现有的治疗方案并不能完全阻止病情发展,部分可暂时改善症状、延缓疾病发展,对提高患者生活质量有一定帮助。而重症患者可能需要行肺移植治疗。
一、已知原因的间质性肺炎(继发性间质性肺炎):
1、嗜酸性粒细胞肺炎
旧称过敏性肺炎,由短时间内或反复多次吸入有机粉尘或特定的化学物质,引起嗜酸性粒细胞的粘附,进入组织并停留,嗜酸性粒细胞过多时,可引起器官损伤和相应症状。
2、药物所致间质性肺炎
多与治疗相关,如胺碘酮、甲氨蝶呤等药物治疗引起的间质性肺炎,表现为弥漫性肺泡损伤,肺泡出血,非心源性肺水肿和胸膜腔积液等。及时停药后多数能阻止病情进展。
3、结缔组织病相关性间质性肺炎
结缔组织病包括多种疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、强直性脊柱炎等,最易发生在关节、骨骼肌和皮肤,可以侵犯多个内脏器官。肺脏因含有丰富的胶原纤维和血管,所以也是各种结缔组织病较易侵犯的脏器。常见为结缔组织的单核-巨噬细胞及淋巴细胞浸润、黏液性水肿、炎性坏死、类纤维蛋白变性和成纤维细胞形成等。
4、尘肺病
指在生产活动中吸入粉尘而发生的肺组织纤维化为主的疾病,由于长期或反复吸入无机矿物质粉尘所致的肺脏弥漫的结节状或网格状炎症和纤维化的一组疾病。
二、特发性间质性肺炎
1、常见特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化:原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征。
2、特发性非特异性间质性肺炎:临床分为富细胞型、纤维化型和混合型,HRCT表现双肺磨玻璃样影,呈片状分布,多见于胸膜下区域,常伴小片实变影,可见不规则线状影及牵引性支气管扩张。富细胞型以淋巴细胞增加为主,纤维化型以中性粒细胞增加为主。
3、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病:表现为巨噬细胞性细支气管炎和肺泡炎,多见于重度吸烟者,发病平均年龄36~54岁,无显著的性别差异。
4、脱屑性间质性肺炎:是间质性肺纤维化尚未形成肺纤维化的早期病理组织所见,普通型间质性肺炎来源于脱屑性肺炎,均与吸烟相关,以双侧磨玻璃样影为主要特征。
5、隐源性机化性肺炎:指没有明确致病原或其他临床伴随疾病所出现的机化性肺炎(COP),是特发性间质性肺炎(IIP)的一个亚型。HRCT显示双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影,表现多种多样。
6、急性间质性肺炎:是一种病因未明、预后较差的急性进行性呼吸系统疾病,属于特发性间质性肺炎中一种亚型,HRCT表现漫性分布的气腔实变影,以中下肺为著,常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影,BALF细胞总数增加,中性粒细胞升高。
7、罕见特发性间质性肺炎
特发性淋巴细胞间质性肺炎:是局限于肺的良性淋巴组织增生性疾病,其组织学特征为细支气管周围及肺间质弥漫性或多灶性淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。可以是特发性的,但罕见。
8、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症:是一种罕见的新型特发性间质性肺炎,2004年由Frankel等首次提出,目前国际上的文献报道也非常少,因此其病因、发病机制和治疗方案都没有达成共识。
得了间质性肺炎我们应该怎么治疗呢?
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