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有了“斑”就一定是神经纤维瘤吗?如何自我诊断?
关键词:   添加时间:2023/11/18

  看到一个帖子,楼主因身上有个斑,怀疑自己患了神经纤维瘤,从而害怕各吧求医问药,各层主各显神通,说什么的都有,无疑是更添疑惑,在互联网盛兴的时代,各种信息充斥着我们,这时候更是需要我们提高自我辨识的能力,下面我们来共同了解一下神经纤维瘤有哪些症状以及诊断依据。


  神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。根据临床表现和基因定位,目前区分为两种神经纤维瘤病,即Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。Ⅰ型神经纤维瘤病又称周围型神经纤维瘤病,是最常见的常染色体显性遗传性疾病。以下为各分型的临床表现。


  神经纤维瘤病1型的临床表现


  1、牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。


  2、多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛,肿瘤压迫视神经引起视力下降等。


  3、神经症状:多数患者无不适主诉,仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。


  4、骨骼损害:少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。


  5、内脏损害:生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状,其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。


  神经纤维瘤病2型的临床表现


  首发症状以双侧进行性听力下降最为常见,亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为耳鸣、听力下降,头晕,眩晕这少见,其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现,口角歪斜,面部麻木感等,这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛,伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。


  目前诊断神经纤维瘤根据1987年美国NIH制定的诊断标准,下面标准符合2条或以上者可诊断NF1。


  1、6个或以上的牛奶咖啡斑,青春期前最大直径5mm以上,青春期后15mm以上;


  2、2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;


  3、腋窝或腹股沟褐色雀斑;


  4、视神经胶质瘤;


  5、2个或以上Lisch结节,即虹膜错构瘤;


  6、明显的骨骼病变:如蝶骨发育不良,长管状骨皮质菲薄,伴有假关节形成;


  7、一级亲属中有确诊NF1的患者。


  下述标准符合1项即可诊断NF2。


  1、双侧听神经瘤;


  2、有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患单侧听神经瘤;


  3、有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患者有以下病变中的2中:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤、青少年晶状体后囊浑浊斑。


  神经纤维瘤病目前缺乏治愈的治疗方案,仅能缓解患者的临床症状,临床症状会缓慢进展但多数不影响寿命。目前主要根据患者的患病类型、症状轻重程度进行个性化治疗,如仅是身体出现色斑的NF1型轻度患者,可通过衣物遮挡或激光对色斑进行剔除;若是在其他系统出现肿瘤且影响了患者身体机能则需要综合评估考虑是否适合手术治疗或其他药物治疗。


  中医治疗是保守治疗。就是按照医嘱服用中药,以此来消除肿瘤。例如孔氏圣德堂中药验方纤瘤康复汤+纤瘤康复散对治疗神经纤维瘤有着显著的疗效,科学组合配方,剂型先进,疗效确切,采用“渗透散结消瘤”三联一体综合疗法,纤瘤康复散含有大量的吞噬细胞渗导素及毛细血管扩张素、血液活化因子,能有效穿透肿块结块的蛋白膜,从内部分解,吞噬软化瘤体、无名肿块,恢复血液微循环。进入人体后,释放出大量具有吸附功能的肿块分解素靶向给药,直接作用于人体病灶部分,穿透肿块及囊性增生剥离瘤体组织的层体结构,由外到内,再从内到外穿透剥离病灶组织,有效分离、清理病灶组织的有害细胞,恢复机体正常形态和功能,标本同治。


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