大多数神经纤维瘤是神经纤维瘤疾病的表现之一,神经纤维瘤疾病有多种临床表现,可涉及中枢神经系统、周围神经系统、骨骼、肌肉、皮肤和眼睛,眼睛往往是神经纤维瘤疾病的好部分,几乎可以侵犯所有的眼睛结构和组织,主要表现为:
一、眼部表现:一般不影响眼睑、眼眶、葡萄膜、视神经、角膜、结膜、巩膜、晶状体和玻璃体。
1.眼睑:眼睑是最常见的部位,上眼睑非常常见,通常是单侧的,上眼睑丛神经纤维瘤皮下瘤细胞弥漫性增生,边界,如面团,会导致机械上眼睑下垂,特征“S”形状上眼睑畸形、病变增生导致眼睑裂纹延长、上眼睑外翻、双上眼睑和双下眼睑疾病,该丛或局部纤维瘤伴有色素斑、眶和颞侧皮肤疲劳、颞色素增多和颞骨缺乏。
2.眼眶:眶内结节或丛状神经纤维瘤:能使眼球突出、眶壁、蝶骨发育不良,常表现为眶外壁、眶顶骨质缺失、眶裂扩大、脑膜或脑组织疝范围大、脉搏性眼球突出、颈动脉搏动、颅内传导、无血管噪声、诊断无震颤。
二、虹膜错构瘤(Lisch结节):虹膜错构瘤常见于双侧,呈半球形白色或黄棕色,胶状结节状态清晰,称为虹膜结节,在虹膜表面隆起,常从16岁开始生长,随着年龄的增长而继续发展,除先天性葡萄膜外翻外,虹膜异色。
三、脉络膜错构瘤:发生率为30%,黑色扁平或轻微隆起,散落在多色素区域。
四、视神经:约1////4~1/2视神经胶质瘤患者合并神经纤维瘤病,也可为真性肿瘤,肿瘤体常在蛛网膜下增殖,4~8单侧眼球进行性突出,视力丧失,视盘水肿或萎缩,90%病例肿瘤会累及视神经管前段,导致视神经孔扩张,B型超声波或CT可见视神经肿大,X视神经孔扩大显示线。
五、视网膜:胶质错构瘤也可发生,角膜神经粗大,结膜,浅巩膜偶有纤维增生或肿瘤,巩膜可有色素沉着,有时会导致眼睛增大,但眼压不高。
六、青光眼神经纤维瘤合并:先天性青光眼可由前角组织异常堵塞引起,眼球直径大。当肿瘤涉及同侧上眼睑或眼球本身时,应注意青光眼可能合并,发病率高达50%,青光眼通常发生在出生或出生后不久,偶尔会有晚发。临床上多为开角型,多为单眼型。如果青光眼发生较早,就会出现各种先天性青光眼病变。如果发生较晚,类似于成人开角型青光眼。
通过以上知识了解我们了解到眼眶神经纤维瘤的危害,那么得了神经纤维瘤怎么治疗?
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2、防止转移和复发:有明显的抗转移复发作用,有效降低转移复发的几率。
3、减少放化疗副作用:促进受化疗损伤的消化道黏膜细胞、心肝肾及其他器官组织细胞功能的恢复,保护毛囊细胞,减少脱发。
4、调节免疫作用:可有效提高机体免疫力,利用自身免疫机制清除残留癌细胞。
5、造血作用:保护正常造血功能骨髓的恢复,防止化疗药物引起严重的骨髓抑制,减少输血,减轻出血。
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