神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤,若瘤体单发则成为神经纤维瘤,由于基因突变导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等全身各个系统,属于多系统疾病,但神经系统肿瘤为该病特征性表现。
一、典型症状
(1)皮肤症状
患者可于出生时出现牛奶咖啡斑,为棕色或牛奶咖啡色斑疹,随年龄的增长逐渐变大,颜色由浅变深,数量增多,多见于躯干、四肢等非暴露部位,大小不等、边缘清晰,多呈卵圆形,不突出于皮肤表面;多数1型神经纤维瘤病患者还会在腋窝与腹股沟出现多发雀斑。
(2)丛状神经纤维瘤
神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤,约占1型神经纤维瘤病患人数的30%,多在儿童期出现,表现为皮肤和皮下组织增生,皮肤表面增厚、色素加深或者伴有咖啡斑,并引起颈、面、唇、舌、颈后或一个肢体的弥漫性肥大,质软且具有弹性,可自由移动,可出现压痛。
(3)肿瘤症状
神经纤维瘤病患者常患有各种良恶性肿瘤,如视神经胶质瘤、皮肤神经纤维瘤体等。
儿童期即可出现,但多数青春期快速增多,分布于躯干、四肢及面部,呈圆顶状软结节,表面光滑,皮肤完好,为正常肤色或淡红色、粉红色、黄褐色。
位于皮内可隆起呈囊样,按压后下陷放手后恢复,无疼痛感。
位于浅表神经的可出现疼痛,偶尔出现压痛,感觉异常等。
(4)神经症状
随着肿瘤大小的变化,导致压迫局部神经,表现为压迫症状如智力减退、记忆障碍、癫痫发作、脊髓疼痛等。同时,本病也容易合并颅脑结构异常变化,合并神经系统异常症状,比如多动伴有注意力不集中。
(5)眼部症状
表现为眼睛突出,眼眶部位皮肤肿块,且眼底有灰白色的肿瘤,对视力损害较大,严重者视力将完全丧失。
以上就是讲解的神经纤维瘤的症状,那么得了神经纤维瘤我们应该怎么去治疗了。
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