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重症肌无力为什么会“无力”?
关键词:   添加时间:2023/10/10

  重症肌无力(myasthenia gravis,简称MG)是一种罕见的自身免疫疾病,其特点是肌肉虚弱和疲劳。该疾病的发病率在不同地区和人群中有所不同,通常发生在20-40岁女性和50-70岁男性。


  起因是机体免疫反应异常。免疫系统中的T细胞和B细胞会错误地攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体,导致AChR数量减少,从而干扰神经肌肉的正常传递信号。这使得肌肉不能像正常情况下那样收缩,导致重症肌无力患者出现肌肉无力和疲劳。


  全身型重症肌无力是自身免疫性疾病,主要与自身抗体介导的突触后膜抗乙酰胆碱受体损害导致神经肌肉接头传递功能障碍有关。此外,部分患者还与遗传因素有关。


  1、神经肌肉接头传递障碍:胸腺是儿童时期最大的腺体,正常情况下,胸腺会在青春期之后开始退化变小,最终被脂肪组织取代。但很多重症肌无力患者,他们的胸腺在青春期过后并未退化,反而异常增大,从而产生一系列抗体,如乙酰胆碱受体抗体、抗酪氨酸激酶蛋白抗体、脂蛋白4抗体等,造成自身免疫系统功能紊乱,最终致病;


  2、遗传因素:重症肌无力大多不是先天遗传,但偶尔会出现同一家族有多个成员同时患病的情况。少数重症肌无力孕妇可能通过胎盘将抗体传给胎儿,导致新生儿出现暂时性重症肌无力。家族性重症肌无力的发现及与人类白细胞抗原的密切关系提示重症肌无力的发病与遗传因素有关。


  主要症状体现在这些方面:


  ●.上睑下垂:这是由一侧或双侧眼外肌麻痹引起,可能同时伴有斜视、复视,者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累,即瞳孔调节功能正常。


  ●吞咽困难、咀嚼困难:这是由于面部及咽喉肌受累引起,同时还会出现表情淡漠、苦笑面容,连续咀嚼无力、饮水呛咳、吃东西的时候,比较费力的咽下咀嚼的食物。


  ●声音嘶哑:这也是由于面部及咽喉肌受累引起,可同时伴说话带鼻音、发音障碍、讲话时发音不清楚等。


  ●抬头困难:当累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、转头及耸肩无力等;


  ●手臂、双腿无力:四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。


  ●呼吸困难:呼吸肌受累往往会导致不良后果,一旦出现呼吸困难的感觉应该尽快就医。


  ●晨轻暮重:这是该病症状的一个特点,重症肌无力患者于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。


  重症肌无力的患者由于肌肉无力,会出现行走容易跌倒的现象。如果肌无力累及咽喉肌,还会出现吞咽困难、饮水呛咳的症状。如患者的病情加重,还会出现肌无力危象等并发症。


  孔氏圣德堂专家提醒重症肌无力患者:


  重症肌无力是现在临床上一种常见病。发病会给患者朋友们带来极大的身体伤害,所以患者要做到早发现,早确诊,早治疗。一但患者没有得到及时的治疗的话,就会引发一系列严重的后果,同时也会增加后期的治疗难度。那么,重症肌无力该如何治疗呢?


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