特发性肺纤维化是肺间质疾病中的代表性疾病，阐明特发性肺纤维化的病因还应从肺间质疾病论述方能明了。故本文以肺间质疾病为纲详细介绍特发性病因。

除有明确原因的ILD外，大多数的肺纤维化都无明确的致病原因。经过几十年研究，认为环境因素和吸烟可能是IPF潜在的主要致病因素；空气污染粉尘、煤尘、金属粉末和木屑也是发生IPF又一重要致病因素；黄铜、铅和松木粉吸入均可导致肺间质纤维化，吸烟者发生IPF的危险性增加，且随着吸烟量的增加危险亦增大。

结缔组织疾病导致的肺间质纤维化

结缔组织或胶原血管病，其病因尚未明确，主要包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、干燥综合征、肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、混合性结缔组织病等，在一定阶段易出现肺间质损害而发生肺间质纤维化。结缔组织疾病在动态测定胸片、高分辨CT、肺功能、弥散功能、动脉血氧分压，有助于肺间质纤维化的早期诊断

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