重症肌无力与进行性肌营养不良都属于肌肉病变。但他们在也有很多不同之处。进行性肌营养不良症因为遗传性异常,在不同的类型中有不同的方式表现。分型根据遗传特征、发病年龄、病肌分布、进展速度等。而重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上乙酰胆碱受体受到损害后,受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重。
重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂吞咽困难,但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧,也可出现双眼睑交替下垂,眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重,并且患者症状发展较快,服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善;眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢,症状短时间内不能明显改善。
肌营养不良症状为假性肥大型肌营养不良症和良性假性肥大型肌营养不良症:
假性肥大型肌营养不良症最为常见,患者绝大多数是男性,属于伴性的隐性遗传。临床症状往往在3~6岁时方始明显,并逐渐加重。肌肉无力从躯干和四肢近端开始,下肢重于上肢。患儿先有奔跑和上楼梯困难,容易跌倒,进而脊柱前凸,走路摇摆,犹如鸭步。
良性假性肥大型肌营养不良症也属于伴性隐性遗传,但远比上型少见,除发病年龄较晚,进展较慢之外,其余星与假性肥大型营养不良症相似。
而重症肌无力症状是眼外肌受累表现。一侧或是两侧眼睑下垂,复视,斜视等。
面部表情肌和咀嚼肌受累表现。闭眼不紧,病人面无表情,常常见到苦笑面容,称为“面具样面容”,有的不能鼓腮不能吹气,吃东西时咀嚼无力,尤其是进干食时更为严重。
四肢肌群受累表现。上肢受累时,两臂上举无力,梳头、刷牙、穿衣困难;下肢受累时,上、下楼梯两腿无力发软,抬不起来,提东西时下肢感到疲劳无力,上台阶或上公共汽车困难易跌倒,下车或下楼时易跌倒,蹲下后起立困难,行走困难等等。
颈肌受累表现。颈项酸软,头重,和头竖直困难,将头部靠在墙上或垂下休息后有好转。呼吸肌群受累表现为:患者早期表现为用力活动后气短,严重时静坐,休息也觉得气短,胸闷、呼吸困难、口唇发紫,甚至危及生命。
重症肌无力是一种很严重的病,如果不积极的治疗会发展成肌无力危象:急骤发生呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能时,称为肌无力危象,肌无力危象为重症肌无力疾病本身发展所至,在重症肌无力危象中约占95%,表现为全身骨骼肌无力,吞咽困难、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸。那如何治疗重症肌无力呢?
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