神经纤维瘤病和黑变病他们之间是一种什么关系?我想这个问题一直困扰着大家。经过医学专家的临床验证和研究,得出这样的结论:神经纤维瘤病与黑变病斑痣性错构瘤及神经皮肤综合症的发病机理都涉及遗传、基因改变,有家族性。下面就为大家详细的介绍一下二者之间的关系。
在神经纤维瘤病和黑变病中,中枢神经系统的病变有肿瘤、错构瘤和各种畸形瘤。斑痣错构瘤病通常包括结节性硬化、多发性神经纤维瘤病,而斑痣性错构瘤又称神经皮肤黑色素增生症。两者之间主要的关系如下:
1、神经皮肤黑色素细胞增生,此症又称为神经皮肤黑变病。既有皮肤的色素痣病变,又有神经系统脑(脊)膜上的黑色素细胞病变和脑(脊)膜的黑变病。前者在软脑膜上呈斑点状、条纹状或是弥漫性黑色素沉着。
2、皮肤病变,表现为面颊部的皮脂腺瘤、牛奶咖啡斑和甲沟的血管纤维瘤,有些病例还可以伴发视网膜胶质瘤,在相应病变进展中,可伴发多发性神经纤维瘤病变。
3、脑室壁上除了形成巨细胞星形细胞瘤以外,还可见室管膜下胶质细胞增生,形成肉眼观察能见到的烛泪状病变。患者均以侧脑室内室管膜下巨细胞星形细胞瘤表现,部分病例伴发心脏横纹肌瘤,肝、胰、肾的腺瘤和畸形病变。
4、结节性硬化的病例中大脑脑回上形成多数硬结,硬结病灶内皮层结构紊乱,出现异常的神经元和星形细胞、胶质纤维增生和钙化,临床上显示反复的癫痫发作。
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