肥厚型梗阻性心肌病是心肌病的一种,是一种常染色体显性遗传病,为遗传性疾病,主要特点是心肌非对称性的肥厚,是室间隔和左室流出道梗阻,肥厚比较重,导致左心室射血时流出道出现梗阻,引起一系列症状和体征。
其一最常见的症状是活动后心慌胸闷、心悸,劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳,有时候和心绞痛的症状类似,严重的可能出现晕厥甚至猝死,晚期可以出现左心衰的表现。
此外,如果合并有室性早搏,会感觉到心脏跳动的过程中突然少了一次,心里咯噔一下的感觉,如果每天早搏很多,频发室早达到数百上千个,人会觉得很难受,严重影响日常生活。
其二体格检查方面,我们重点关注的是心脏相关的体征。胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,有些患者可以听到第三心音或第四心音;对于合并二尖瓣返流的病人,心尖部能听到收缩期杂音。合并房颤或早搏的病人通过听诊也可以初步鉴别。
其三对于那些已经发展到心衰地步的患者,左心衰的患者肺底部可以听到水泡音,有些患者可能还会合并有胸腔积液;而若发展到全心衰(左心衰和右心衰),体检能够发现颈静脉显著充盈,双下肢浮肿、肝脏淤血肿大等症状,这些都有助于判断病情。
了解了这是肥厚型梗阻性心肌病的症状和体征。加以肥厚梗型阻性心肌病的危害较大,治疗上主要是针对梗阻进行修缮异常病变基因,修复左心室舒张功能,改善心肌缺血缺氧状态。降低左室流出道压力,改变流出道狭窄情况,减轻或消除梗阻。同时,抑制纤维组织增生,消除肥厚心肌,使扩大的心脏逐渐缩小,修复受损心肌,增强心肌收缩功能,逐步恢复心脏瓣膜功能,促进心室重构,调节心律,控制房颤,消除各种症状及并发症,杜绝猝死发生,实现治好肥厚型心肌病不复发的目标。
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