大多数特发性间质性肺炎,其病因尚不明了，病变局限于肺，病情严重者可出现呼吸衰竭，或出现肺动脉高压、右心室压增高、右心衰竭等。
一般大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期多表现为肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质，其结果就是肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
特发性间质性肺炎临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，由于正常肺组织为大量纤维组织所代替，因此肺循环的阻力升高，而且由于肺泡换气功能严重降低，机体处于严重缺氧状态，机体通过代偿性的提高心率来满足机体对氧的需要，这样由于肺循环阻力增高引起右心室压力增高，进而引起右心肥大，晚期引起右心衰竭，进而还会由于全身性的缺氧，引起左心功能衰竭。最终患者因为呼吸衰竭而死亡。
临床上肺间质纤维化患者在症状和实验室检查方面均有瘀血表现，如面色晦暗、血液粘稠度增高等，晚期影响到右心功能导致右心功能不全时，则可出现体循环郁血等明显瘀血征象。所谓心肺不分家，间质性肺炎严重者会导致心衰，危及生命。
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