重症肌无力是一种自身免疫性疾病,主要由于产生了抗乙酰胆碱受体抗体而发病。患者在临床上多表现为肢体无力,尤其在运动后容易加重或诱发,也可以表现为眼睑上抬无力、视物成双、吞咽困难、咀嚼无力等表现,严重者可能有呼吸肌麻痹,需要呼吸机辅助呼吸。
重症肌无力病因:
获得性自身免疫性疾病,主要与自身免疫系统受损有关。
重症肌无力临床表现:
本病可见于任何年龄,小至数月,大至70-80岁。发病年龄有两个高峰:20-40岁发病者女性多于男性,约为3:2;40-60岁发病者以男性多见,多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
重症肌无力临床特征
1.受累骨骼肌
病态疲劳肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状减轻。
肌无力于下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为「晨轻暮重」。
2.受累肌的分布和表现
全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。
首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。
3.重症肌无力危象
指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因。
这是重症肌无力一个重要的临床特征。
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