肺间质纤维化诊断主要根据临床特征、胸部CT表现、肺功能检查、病理活检、及排除其他原因导致的间质性肺疾病。
1、肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变。
2、排除其他已知的可引起间质性肺疾病的疾病,如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等;
3、肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降;
4、常规X线胸片及胸部高分辨率CT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有少量磨玻璃样阴影。
5、需要符合下列所有4条主要指标:
①除外已知原因的间质性肺疾病,如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等;②肺功能异常,包括限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍;③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃样阴影;④支气管镜肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液(BALF)检查不支持其它疾病的诊断。
6、符合下列3条以上的症状
①年龄>50岁;②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难;③病程≥3个月;④双肺听诊可闻及吸气性Velcro罗音。
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