神经纤维瘤病是中枢神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,主要临床表现为皮肤牛奶咖啡斑和多发的神经纤维瘤,可伴有骨、内分泌腺或其他脏器的先天异常。今天我们可以了解一下神经纤维瘤病的诊断及治疗方法有哪些,一起来看看吧。
一、中枢神经损害:近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。
二、组织病理示真皮内瘤*呈团块状,有典型“S”型*核。
三、粘膜损害:少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。
四、成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
五、软纤维瘤:儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或怎样诊断神经纤维瘤褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。
六、象皮病样多发性神经纤维瘤:皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。
七、咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。
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