肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小、心脏重量增加为特征,以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。可表现为全心、室间隔、心室游离壁、心尖及乳头肌肥厚,其中以室间隔肥厚最常见,肥厚的心室壁可超出正常3倍以上,从而导致心室腔明显缩小。
肥厚型心肌病的症状分别有以下几点:
1.劳力性呼吸困难
约80%的病人于劳累后出现呼吸急促,这与左室顺应性差,充盈受阻,舒张末期压力升高及肺淤血有关。
2.心前区闷痛
约2/3病人出现非典型的心绞痛,常因劳累诱发,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠状动脉血供相对不足,故有心肌缺血表现。
3.频发一过性晕厥
1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥,片刻后可自行缓解,此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为:①由于左室顺应性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,导致体循环、脑动脉供血不足所致;②体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性增高,使肥厚的心肌收缩力增加,致使左室顺应性进一步降低,舒张期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更减少,故病人常感心悸、乏力。
4.心力衰竭
在病情晚期,可出现左、右心力衰竭的症状,如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。
5.猝死
多数学者认为有下列情况为猝死高危者:①发生过心脏骤停的幸存者,且有室颤证据;②发生过持续性心动过速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突变(如Arg403Cln突变);⑤幼年发病者;⑥心肌肥厚显著者;⑦运动引起的低血压。
肥厚型心肌病病程发展缓慢,预后不定。可以稳定多年不变,但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。所以针对肥厚型心肌病药陪和正确的治疗!
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