1.皮质激素  近如年来皮质激素一直是IPF/UIP的主要治疗手段。早期研究发现，只有10％-30％病人有治疗反应、完全缓解罕见，绝大多数病人病情呈进行性恶化。目前尚缺乏有关最佳剂量、减量速度以及病程的前瞻性研究。

皮质激素的副作用很常见，有时很严重。消化性溃疡、白内障、内分泌和代谢疾病(高血糖、低钙血症、代谢性碱中毒、继发性肾功不全、月经不调、躯干肥胖、满月脸)都可以发生。肌肉骨骼并发症包括骨质疏松、脊椎压缩性骨折、肱骨和服骨头无菌性坏死和肌病。心理性副作用包括抑郁、精神错乱和不适当精神愉快，特别常见于老年人。皮质激素抑制机体对微生物的炎症和免疫反应，可以发生机会性感染。

2.免疫抑制剂  免疫抑制剂或细胞毒制剂主要用于皮质激素治疗无反应、出现严重副作用以及可能出现严重并发症者。研究发现用硫唑嘌吟或环磷酰胺治疗，10％－15％病例可见到良好反应，但缺乏前瞻性或长期研究，也没有关于硫唑嘌吟和环磷酰胺的对比研究。

3．环抱素A  环泡素A只偶尔用于治疗IPF，有时可见到治疗反应，但持续缓解者罕见，而且该药毒性甚高。没有资料支持该药常规治疗IPF。

4．甲氨喋呤(MTX)  该药成功地用于治疗各种免疫介导的肺疾病，但目前缺乏评价MTX治疗IPF的资料，MTX对肺的潜在毒性也是治疗IPF的一大障碍。

5.苯丁酸氮芥  曾有用苯丁酸氮芥代替CTX治疗IPF的报道。该药可引起胃肠道和骨髓毒性反应，可诱发肿瘤(包括白血病)。考虑到其毒性，也无明显疗效，不应将其用于治疗IPF。

6.抗纤维化制剂  因为免疫抑制剂或抗炎制剂的治疗效果令人失望，所以曾建议应用抗纤维化制刘(秋水仙碱)和青霉胺，但这些治疗尚无肯定结果。且青霉胺有明显副作用(味觉丧失、恶心、呕吐、舌炎和肾毒性)，可见于50％病例。考虑到青霉胺的副作用以及缺乏有效性，治疗IPF的价值甚小。

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