神经纤维瘤在我们日常生活中较为常见,这是指较为外显的I型神经纤维瘤,目前区分神经纤维瘤病,根据临床表现和基因定位分为两种,即Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ),其中,Ⅱ型神经纤维瘤病又称中枢型或双侧性听神经纤维瘤病,此病患病率约为2.5/10万,已被列为罕见病,如何判定患有II型神经纤维瘤病呢?今天我们就主要来了解一下关于II型神经纤维瘤病的相关知识。
首先II型神经纤维瘤病的诊断较为直接,以下3点符合一项即可诊断为NF2:
一、双侧听神经瘤;
二、有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患单侧听神经瘤;
三、有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患者有以下病变中的2中:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤、青少年晶状体后囊浑浊斑。
其次,临床症状表现也较为典型:
首发症状以双侧进行性听力下降最为常见,亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为耳鸣、听力下降,头晕,眩晕这少见,其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现,口角歪斜,面部麻木感等,这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛,伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。
在此提醒大家,如果发现有神经纤维瘤的症状一定要及时到医院检查确诊,以免耽误病情。
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