特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。绝大数特发性肺纤维化为慢性型，可能尚有介于中间的亚急性型，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

　　一、特发性肺纤维化主要症状有：

　　1、呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

　　2、咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰，易有继发感染。出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

　　3、全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

　　二、特发性肺纤维化常见体征：

　　1、呼吸困难和紫绀；2、胸廓扩张和膈肌活动度降低；3、两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性；4、杵状指趾；5、终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

　　三、特发性肺纤维化可以做哪些检查：

　　1、X线检查：急性型两肺广泛斑片状阴影，可有融合；慢性型两肺呈弥漫性网状、条索、结节状阴影；晚期膈肌上升，肺体积缩小。

　　2、肺功能测定：主要改变为限制性通气功能和弥散功能障碍，PaO2降低。

　　3、肺活检和支气管炎肺泡灌洗有助于诊断和鉴别诊断。

　　4、实验室检查：血清lgG、lgM、lgA增高，血沉加快，部分患者可有类风湿因子或抗核体阳性。

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