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神经纤维瘤是不是恶性肿瘤?该怎么治疗?
关键词:   添加时间:2023/3/1

  这是大概是NF1患者们最最关心的问题了,首先说结论:


  神经纤维瘤不是恶性肿瘤,其本质属于良性肿瘤的一种。


  但这也并不意味着我们就可以松一口气,一方面,神经纤维瘤根据其自身生长部位、大小、形状及并发症等的情况,可以造成不同严重程度的损害,另一方面,在神经纤维瘤的疾病进程中,是可以并发其他良性甚至恶性肿瘤的。


  也就是说,在NF1中出现的皮肤神经纤维瘤、纵状神经纤维瘤、假关节,又或是相对少见的脊神经根神经纤维瘤,它们自身就可直接对身体造成轻重不等的影响;而除此之外,患上NF1的患者,其并发其他肿瘤疾病的风险也高于常人,目前学界普遍接受的理论是:NF1基因是负责编码神经纤维素的基因,可以借此抑制ras癌基因的表达,进而以及相应蛋白质的生成,也就是我们常说的抑癌基因,而NF1患者的NF1基因异常,故而一些肿瘤疾病的发病率也就提升了。


  在相关的肿瘤疾病中,视神经胶质瘤就是一种比较常见却有些特殊的疾病。多数情况下,疾病的某一临床表现,并不能直接指示出该患者患其他并发症的高风险性,但近年研究表明,视神经胶质瘤与颅内神经胶质瘤的发病有正向相关性(神经胶质瘤主要以其占位效应致病,颅内神经纤维瘤常因挤压脑组织而造成功能障碍),而皮下多发神经纤维瘤也会提升恶性周围神经鞘瘤(简称MPNST)的患病率。其他一些肿瘤疾病,如青少年单核细胞白血病,胚胎型横纹肌肉瘤,以及一些内分泌肿瘤,其患病率也会因NF1的患病而有所提升。


  所以,我们有充足地理由这样说:神经纤维瘤虽然并不是真正意义上的恶性肿瘤,但其主要症状及常见并发症可以对人体造成巨大伤害,因此要及早处理治疗。


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