间质性肺病(Interstitial lung Disease,简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。
皮质激素 近如年来皮质激素一直是IPF/UIP的主要治疗手段。早期研究发现,只有10%-30%病人有治疗反应、完全缓解罕见,绝大多数病人病情呈进行性恶化。目前尚缺乏有关最佳剂量、减量速度以及病程的前瞻性研究。
皮质激素的副作用很常见,有时很严重。消化性溃疡、白内障、内分泌和代谢疾病(高血糖、低钙血症、代谢性碱中毒、继发性肾功不全、阳瘦、月经不调、躯干肥胖、满月脸)都可以发生。肌肉骨骼并发症包括骨质疏松、脊椎压缩性骨折、肱骨和服骨头无菌性坏死和肌病。心理性副作用包括抑郁、精神错乱和不适当精神愉快,特别常见于老年人。皮质激素抑制机体对微生物的炎症和免疫反应,可以发生机会性感染。
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