心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病。
心肌肥厚在心尖处尤为明显,可厚达15~35mm(平均25mm)。心室腔不扩大或有变形、缩小。心尖处可闭塞。晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大。二尖瓣位置前移,可伴乳头肌肥厚。部分病例可合并二尖瓣关闭不全。镜检可见心肌纤维肥厚,心肌细胞排列紊乱,心肌细胞和核异常肥大、变形,可伴有灶性纤维化和斑块样增生,心尖处内膜增厚等改变。
本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低,舒张功能不良和充盈受阻,部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高,继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。
目前,心尖性肥厚型心肌病占全部肥厚型心肌病的16.8%,发病的年龄集中在30-50岁之间,男性患者比较多,全部患者中超过三分之一有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。本病治疗效果大多比较好,极少数患者会出现心衰和猝死。
心尖性肥厚型心肌病起病隐匿,而且病情发展缓慢,患者可能常常感到胸闷,头晕,心脏疼痛等。症状类似心绞痛,但持续的时间很长,及时服用硝酸甘油也没有效果。如果情况严重,可能会出现心力衰竭和猝死。
治疗心尖性肥厚型心肌病一般与治疗典型的肥厚性心肌病相同,以保守治疗为主,孔氏验方中药肥厚化瘀汤能够修缮异常病变基因,修复左心室舒张功能,改善心肌缺血缺氧状态。降低左室流出道压力,改变流出道狭窄情况,减轻或消除梗阻。同时,抑制纤维组织增生,消除肥厚心肌,使扩大的心脏逐渐缩小,修复受损心肌,增强心肌收缩功能,逐步恢复心脏瓣膜功能,促进心室重构,调节心律,控制房颤,消除各种症状及并发症,杜绝猝死发生,实现治好肥厚型心肌病不复发的目标。
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