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如何诊断神经纤维瘤病Ⅱ型
关键词:   添加时间:2023/1/16

  神经纤维瘤(Neurofibromatosis)又称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累。那么神经纤维瘤Ⅱ型的诊断标准是什么呢?


  神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型表现上有所不同,但也有相互交叉的这种临床表现,神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。


  主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型,神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。


  主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,这也是神经纤维瘤病二型的典型表现,所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病,而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。


  具有下列其中1项者可诊断该患者患有神经纤维瘤Ⅱ型:


  (1)一侧听神经瘤,同时一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病患者。


  (2)双侧听神经瘤(需经MRI、CT或组织学检查证实)。


  (3)一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病患者,而且患者有下列任何两种疾病:神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤。


  以上三点就是神经纤维瘤Ⅱ型的诊断标准,无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成,都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤,在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状,而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤,而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈但临床验方纤瘤康复散在继承传统疗法的基础之上谋求创新和发展,汲取其精华,摒弃其糟粕。它的六大优势,让众多神经纤维瘤患者重新踏上了生命的绿洲。


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