神经纤维瘤又被称作纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传。其危害很大,皮肤、眼睛、神经等等各处的器官或系统都会受到累及,以下讲到的就是有关神经纤维瘤病的一种类型,就是眼眶神经纤维瘤。
眼眶神经纤维瘤是眼眶内常见的一种周围神经良性肿瘤,主要由神经鞘细胞(或Schwann鞘细胞),以及神经束周围神经内膜、神经束膜、神经外膜结缔组织中的成纤维细胞增生形成。可使眼球突出,眶壁、蝶骨发育不良,常显示眶外壁、眶顶骨质缺失眶上裂扩大,范围较大的骨缺损导致脑膜或脑膜脑组织疝入眶内,出现搏动性眼球突出,因系由颈动脉搏动通过颅内传导而来,故无血管杂音扪诊也无震颤。
全身性神经纤维瘤称神经纤维瘤病,表现为全身神经外胚层结构过度增生和肿瘤形成,该病的全身性皮肤损害特征为皮下多发性神经纤维瘤和皮肤咖啡色素斑,又分为Ⅰ型(周围神经纤维瘤病)和Ⅱ型(中枢神经纤维瘤病)两型。
神经纤维瘤病1型其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者,此染色体位点缺失,致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子,通过加快降低原癌基因p21-ras(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性从而减缓细胞增殖。神经纤维瘤病2型致病基因定位于常染色体22q11.2。患病者此基因位点缺失,致使患者体内不能产生雪旺氏细胞瘤蛋白。该蛋白是否是抑癌基因及其作用机制目前尚不清楚。但它可能在细胞周期的运行、细胞内及细胞外信号转到系统中起作用。
临床验方三效化瘤疗法,通过核心药物“纤瘤康复散”、“纤瘤康复汤”,对神经纤维瘤实行“健脾理气、化痰祛瘀、活血通络”三效治疗,并经以下四步来实现对神经纤维瘤的彻底消灭。
1、抑制阶段:也是疗程的最基本阶段。抑制致瘤因子的活动,消除肿瘤细胞增生及分泌,减少瘤液的来源,使发展中的瘤体迅速减慢及停止生长。
2、逐步收缩阶段:也是疗程的初级阶段。增强NI-K-ATP酶的运转功能,促使瘤液向外转运,使瘤体逐步缩小。
3、迅速消逝阶段:疗程的飞跃阶段。在前段基础上瘤体进入半梗阻状态,大量的瘤液来源被切断。在通过血液、汗液流出体外而消逝,瘤体的增长很快减慢,收缩或消逝。
4、防止再生阶段:也是巩固阶段。通过净化、抗炎、抗感染切实保障细胞正常代谢秩序,提高自身的抵抗力。达到神经末梢及神经纤维的恢复目的。促使肾精充盛、气血冲和、五脏安宁、阴平阳秘的健康状态,使瘤体及囊肿不再发生。
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