神经纤维瘤病（NF）为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害，主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，患病率为3/10万。

　　今天孔氏圣德堂专家就带你了解下：神经纤维瘤的类型有哪些？

　　根据临床表现和基因定位，神经纤维瘤病分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。

　　神经纤维瘤病I型主要病理特征为：分布在脊神经、皮肤或皮下组织的多发性神经纤维瘤，以及表皮基底细胞内黑色素沉积而致皮肤色素斑（牛奶咖啡斑）。

　　神经纤维瘤病Ⅱ型主要病理特征为：双侧听神经鞘瘤，单侧听神经瘤或者合并有脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤以及脊旁后根神经鞘瘤，皮肤肿瘤以神经鞘瘤为主。

　　神经纤维瘤病I型主要表现为：①咖啡色斑，常为最早出现的征象，为本病的一个重要特征。主要见于体表非暴露部位，定位于腋窝的最具诊断价值。斑块多呈卵圆形或不规则形，边界清楚，不突出皮面，大小从0.1-2cm不等。病理上表现为表皮基底层黑色素增加（如上图）。②虹膜Lisch结节，是起源于神经脊组织的色素细胞虹膜错构瘤样病变。NFI患者出生时即可出现，至20岁以后几乎所有的NFI患者都可见到此结节，因此对确定神经纤维瘤病I型的诊断很有价值。③不同类型的神经纤维瘤，NFI患者的神经纤维瘤可发生于身体任何部位，多表现为多发浅在的肿块或结节，也有位于内脏及大神经干分布者，少数可表现为皮下沿神经的致密肿块。④多种复杂的并发疾病，NFI患者原发或继发恶性肿瘤的几率明显升高，以及部分患者表现为骨骼异常、内脏症状、神经心理症状等。

　　神经纤维瘤病Ⅱ型，也称为中枢型神经纤维瘤病或双侧听神经瘤病，发病率远较神经纤维瘤病I型少1/5万；发生年龄较大，常见于20-40岁；双侧听神经瘤出现耳鸣和听力丧失，NFⅡ型患者皮肤病损表现不明显且不具有特异性，所以NF2型在初诊时较迟。可并发其他中枢神经系统肿瘤，如多发脑膜瘤、颅神经的神经鞘瘤等。主要病理特征为：双侧听神经鞘瘤，单侧听神经瘤或者合并有脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤以及脊旁后根神经鞘瘤，皮肤肿瘤以神经鞘瘤为主。

　　了解了以上神经纤维瘤的分型，如何治疗神经纤维瘤疾病呢？

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