间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。

目前原因不明，已发现有180多种已知疾病可累及肺间质。根据病因肺纤维化可分为两类：一类为已知原因；另一类为未知病因。在肺纤维化的已知病因中，最大一组为职业和环境吸入疾病：包括吸入无机粉尘，有机粉尘和各种刺激性有毒气体。肺纤维化的未知病因中，此类疾病数量也很大，最常见的为特发性间质性肺炎。

但是，无论间质性肺炎/肺纤维化的病因如何，大多数间质性肺炎/肺纤维化都有共同的病理基础过程。初期损伤之后，有炎性和免疫细胞的参与。

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