神经纤维瘤病是一种会在神经组织上形成肿瘤的遗传病。这些肿瘤可能位于神经系统的任何部位包括脑、脊髓和神经。
神经纤维瘤分为3种类型,分别是1型神经纤维瘤病(NF1)、2型神经纤维瘤病(NF2)和施万细胞瘤病,其中和咖啡牛奶斑有联系的是神经纤维瘤病。
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病,发病率为1/3000-1/2600。肿瘤通常是非癌性的(即良性的),但有时会转变成癌性恶性。
我们说是神经纤维瘤,但是大部分都不是在脑袋或者脊髓神经内出现,而是出现在皮肤上的一个个小肉揪,这是里面会有一些外周神经细胞的良性周围神经鞘膜肿瘤。
NF1在皮肤软组织的表现可以分为三种类型:结节型、丛型和弥漫型。
结节型与一般的神经纤维瘤的超声表现一样,唯多发而已。一般呈椭圆形或梭形低回声结节,边界清,常常可以显示病变两侧与神经相延续。
丛型通常累及一长段神经及其分支,常常蜿蜒呈蛇状走形,一般呈低回声。JohnLin等人发现,丛型NF1的病变内常常伴有灶状的高回声区,使得病变的局部成像为所谓的靶征。
下肢后部的丛型神经纤维瘤病。病变由大腿向下延伸至小腿(白箭头),局部病变中心呈高回声显示为靶征(小黑箭头所示),弯箭头为骨皮质。
弥漫型表现为一般皮下边界不清低回声或高回声病变,病变在皮下脂肪层内浸润性生长并逐步嵌入周围的正常结缔组织内,但一般与肌肉的界限清晰。北医三院陈文医师总结弥漫型NF1的在皮下软组织的表现:皮下软组织内没有边界的高回声包块伴有多发的相互连接的管状或结节状低回声结构,通常伴有血流信号的增加。
通过以上了解了神经纤维瘤病,那么,该如何治疗好呢?
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1、抗癌作用:直接抵制与杀灭癌细胞,并能实现癌细胞的逆转。
2、防止转移和复发:有明显的抗转移复发作用,有效降低转移复发的几率。
3、减少放化疗副作用:促进受化疗损伤的消化道黏膜细胞、心肝肾及其他器官组织细胞功能的恢复,保护毛囊细胞,减少脱发。
4、调节免疫作用:可有效提高机体免疫力,利用自身免疫机制清除残留癌细胞。
5、造血作用:保护正常造血功能骨髓的恢复,防止化疗药物引起严重的骨髓抑制,减少输血,减轻出血。
6、逆转耐药作用:使癌细胞恢复对化疗药物的敏感性。
7、镇痛作用:含有大量蛋白肽,其分子构型与人体神经细胞的痛觉接受器相吻合,能明显延长热板引起的痛反应潜伏期,镇痛作用明显。
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