神经纤维瘤病变化多端，各个系统及器官均可受累。出生即有，呈慢性进展特征，并发症多出现于10年后。目前根据临床表现、细胞生物学和分子生物学特点将其分为Ⅰ型神经纤维瘤病和Ⅱ型神经纤维瘤病，即双侧听神经瘤。

    神经纤维瘤病(NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。相信大家对神经纤维瘤多多少少有一定的了解，今天为大家介绍各型的病理生理变化。

    Ⅰ型神经纤维瘤病：主要病理特征为沿着粗大的末梢神经生长的肿瘤(即分布于脊神经、脑神经、皮肤或皮下神经的多发性神经纤维瘤及神经鞘瘤)。肿瘤大小不一，与神经鞘膜紧密联结，附有中胚层的神经束膜和外膜的细胞。皮肤或皮下神经纤维瘤大多数位于真皮和侵入皮下组织。病变界线不清，肿瘤无包膜，内有成熟的新生胶原纤维，无髓鞘及有髓鞘的纤维轴索掺杂，并可见到成团的施万细胞。中枢神经系统亦可见肿瘤发生，最常见的是视神经胶质瘤，在基底节和丘脑部位也可出现胶质瘤。

    Ⅱ型神经纤维瘤病：听神经瘤病理改变属前庭神经鞘瘤。NFⅡ常合并有脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤以及脊旁后根神经鞘瘤。皮肤肿瘤以神经鞘瘤为主。偶有皮肤神经纤维瘤，极少出现丛状神经纤维瘤。

    了解了疾病的病理生理变化，对于治疗神经纤维瘤也会有一定的帮助。神经纤维瘤有良恶性之分，由于发病的部位不同，治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。手术治疗之前一定要了解手术指征，神经纤维瘤的手术难度是来源于神经，因为神经是比较细小的，切除神经之后对患者影响不大，但是神经的部位是不同的，比如坐骨神经或壁孔神经，切除之后会影响患者下肢功能。且手术治疗易复发、转移，那么除手术外，目前还有哪些治疗方式。

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