重症肌无力(MG)是一种相对罕见的自身免疫性疾病,其中在骨骼肌的神经肌肉接头处形成针对烟碱型乙酰胆碱(ACh)突触后受体的抗体。它是一种II型超敏免疫反应,通过重复使用导致肌力逐渐降低的特征模式,可在休息一段时间后肌力恢复。
重症肌无力虽然叫做“肌无力”,但病变部位并不在肌肉,而是在“神经-肌肉接头”。肌肉的活动需要神经支配,神经是通过“神经-肌肉接头”来支配肌肉的。所谓“神经-肌肉接头”,顾名思义,就是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构。神经通过释放信号弹(神经递质),来指挥肌肉收缩。而“重症肌无力”是由于位于肌纤维上接收信号弹的接收器被破坏了,所以无法收到神经发出的信号,也就无法正常收缩。
早上的时候,神经刚开始活跃,逐渐释放信号弹,位于肌纤维上的接收器虽然大部分被破坏了,但还有少部分残留的接收器可以接收到信号,所以这时候症状是最轻的。到了晚上,肌纤维上残存的接收器都被占用了,神经新发出的信号再也没人接收了,所以症状最重。
为什么眼睑下垂和复视是所有“重症肌无力”患者最常见的症状?这是因为人们眨眼和眼球活动是最频繁的,所以相关的肌肉最早、最容易疲劳。
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