特发性间质性肺炎(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是最常见的原因不明间质性肺疾病（interstitial lung disease ILD)，是一种以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。发病率估计为６/10万～14.6/万；在我国尚无确切流行病学资料，与西方比较发病率低。本病以50岁以上人群较为常见，男、女比例２∶１，多为散发，偶有家族性IPF，病因不明，可能与病毒、真菌、环境因素（有害尘土、金属化合物吸入）和有毒因子有关，肺免疫细胞参与发病过程引起免疫或炎性反应，或直接损伤肺上皮或内皮细胞，IPF可能是持续炎症、组织损伤和修复相互共同作用的结果。

绝大多数IPF起病隐匿，常以逐渐发生的非刺激性咳嗽和呼吸困难为其突出症状，呼吸困难可活动后加重，而阵发性干咳常属难治性，合并感染时可咯痰。此外常有乏力、厌食、消瘦，有时可有关节痛，发热少见。双肺可闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾），胸部Ｘ线示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。

本病预后不佳，自出现症状至死亡平均存活３年，病死率65%～75%,也有存活10年以上者。少数急性型病例进展急剧，多在6个月内死亡。年龄愈小者，病程愈短。

 现在间质性肺炎是一个世界性的医学难题，国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案，但都未能确定具体的发病因素和有针对性的治疗饕物，只能以控制病情为主。室内装修、饮用水污染等环境污染，可能导致人的肺部受细菌侵袭，患上难治的间质性肺炎。间质性肺炎目前还是一个世界性的难题，因为它的发病原因非常复杂。

因此提醒您，间质性肺炎的患者不要绝望的放弃治疗，从而丧失康复的希望和机会，只要选择正确的治疗方法，保持良好的心态和良好的日常生活起居规律，绝大部分的晚期间质性肺炎患者仍可得到治愈。

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