间质性肺疾病的病因众多,除特发性间质性肺炎以外,按病因分类,还包括结缔组织病、药物诱发、过敏性、遗传性和放射性等疾病引起的间质性肺疾病。
(一)非特异性间质性肺炎
系指病理表现不能诊断为其他已确定类型的间质性肺炎。病理特点是时相均一的炎症和纤维化表现,蜂窝肺很少见。
患者的临床表现差异大,多发于40~60岁,大部分患者有吸烟史,发病过程通常呈渐进性,少数表现为亚急性。病程长短不一。咳嗽、呼吸困难和乏力是常见的症状,可伴发热和杵状指。双下肺可闻及吸气相末的爆裂音。胸部X线主要表现为双肺网状或斑片状模糊影,多累及下肺。
(二)结缔组织病所致肺间质性疾病
如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺,产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。可合并有胸腔积液。早期患者可能没有明显的临床症状。
(三)药物性弥漫性肺间质纤维化
可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多,包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物(甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等)、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠(大仑丁)、呋喃妥因等。用药到发病间隔的时间不一,可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外,多数表现为慢性型。。早期停服药后大多可恢复,但发展到纤维化则吸收困难。
(四)慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
本病病因不明。病理改变是肺间质、肺泡和细支气管内有成熟嗜酸性粒细胞为主的白细胞浸润,伴有少量淋巴细胞和多核巨细胞。可形成“嗜酸性脓肿”。本病多见于中青年女性,临床表现为慢性病程,有发热、咳嗽伴气促,偶有少量咯血。可有体重减轻、盗汗。
(五)肺出血-肾炎综合征
本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。病因不明,多数人认为可能在遗传基础上接受病毒或化学物质刺激有关。肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有交叉抗原性。通过自身免疫机制损伤肾小球和肺泡毛细血管基底膜,引发肺出血和肾炎。
(六)特发性肺含铁血黄素沉着症
本症病因未明,以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。多见于儿童(1~2岁起病),成人少见。
临床表现与病变发展过程和年龄有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,但数周或数月后又可复发。慢性反复发作期表现为咳嗽、血痰、发热、喘息,此型以成人常见。由于贫血,发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。
(七)外源性过敏性肺泡炎
本病是因吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎,为免疫介导的肺部疾病。本组疾病近年来不断增加,如农民肺(吸入发霉的干草、谷物)、蘑菇肺、甘蔗渣肺、饲鸽(鸟)肺、空调机肺(如嗜热放线菌)、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化学工人肺等。
临床特点是接触抗原数小时后出现发热、干咳、呼吸困难、全身不适等症状;亦有起病缓慢,反复或持续接触抗原一段时间后出现渐进性呼吸困难;可伴有咳嗽、咳痰和体重减轻等表现。重者可出现呼吸衰竭。急性期胸部X线片显示双中、下肺野弥散性、细小、边缘模糊的结节状阴影。慢性期呈肺部弥散性间质纤维化,伴“蜂窝肺”改变。
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