吸烟和环境因素是特发性肺间质纤维化(IPF)最主要的致病因素，吸烟者发生IPF的危险性增加，且随着吸烟量的增加危险性亦增大，煤尘、金属粉末和木屑是除了吸烟外发生特发性肺间质纤维化又一重要致病因素，黄铜、铅和松木粉吸入均可导致肺纤维化。
除此之外，有的病毒也与肺纤维化的发病有关，如流感病毒、副流感病毒、丙型肝炎病毒、疱疹病毒、EB病毒、麻疹病毒等，支原体和军团菌感染也与IPF的发病有一定关系。
肺纤维化能活多久；怎样治疗肺纤维化；间质性肺炎如何确诊；
肺间质纤维化通常患者在四季均可发病，但夏季、秋季发病较高，间质性肺炎患者在生活中多锻炼身体，坚持到底，切勿放弃。
如果一个家庭至少有两个成员发病(父母、子女、同胞)，经病理学证实为特发性肺间质纤维化，则称为家族性IPF，可能为染色体异常，IPF与A12抗胰蛋白酶抑制剂等位基因可能位于第14号染色体上。
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