好多患者不明白怎么就患了这么难治一种病，肺纤维化究竟是怎么得的？肺纤维化的发病原因呢？
肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。
间质性肺炎与一般肺炎不同，普通肺炎细菌侵袭的往往是肺泡，而间质性肺炎受感染的是肺泡之间的隔膜，因此治疗更为棘手，发病也更为严重，最后出现的症状就是肺逐步纤维化或称硬化，人呼吸困难，低氧，肺张不开。
目前原因不明，已发现有180多种已知疾病可累及肺间质。根据病因间质性肺炎可分为两类：一类为已知原因；另一类为未知病因。在间质性肺炎的已知病因中，最大一组为职业和环境吸入疾病，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。
但是，无论间质性肺炎的病因如何，大多数间质性肺炎都有共同的病理基础过程。初期损伤之后，有炎性和免疫细胞的参与。所以治疗要抓住治疗时机。一般早治疗效果好，大部分还可以恢复正常，而且早期治疗花费较低。
间质性肺炎，严重时导致间质纤维化，呼吸衰竭。间质性肺炎及肺纤维化症状有哪些？
部分为急性型表现为：急性发热、呼吸困难、干咳、紫绀，继而出现呼吸衰竭，预后较差。
大部分为慢性型表现为：进行性加重的呼吸困难、干咳、杵状指，查体可以闻及肺内特殊啰音(细捻发音或捻发音)，又称为Vecrol啰音。
各种风湿免疫性疾病，比如红斑狼疮、硬皮病、肌炎、皮肌炎、类风湿、强直性脊柱炎、干燥综合征等常常是多系统损伤，尤其是对肺部的损伤更为突出。所以出现间质性肺炎及肺纤维化症状还要注意有无其他风湿病的表现，及时诊治。
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