间质性肺炎的发病率并不很高,人群中大约万分之七至万分之八,但出现晚期肺纤维化后死亡率极高,5年存活率只有20%左右。而且,加重往往无诱因而是疾病本身发展的结果,所以只有关注它的早期症状,及早处理,才能避免发展为肺纤维化。
间质性肺疾病伤害呼吸膜。间质性肺病是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病,其发病率呈逐年增高的趋势,过去10年中增加了87%,它包括200多个病种,是一组病因多样、表现多样的疾病,主要损害呼吸膜。呼吸膜是一层在肺泡和血管之间的膜,肺泡与毛细血管的气体交换通过这个生物膜进行,通常厚度在0.1-0.3微米之间,由于某种原因导致呼吸膜增厚、变性,气体的弥散功能障碍。由于反复的肺损伤导致肺纤维化,增厚的呼吸膜限制了肺的扩张,患者就会出现限制性通气功能障碍和活动后气喘、低氧血症等。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
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最早的症状是活动后气短
患者以进行性呼吸困难、气短喘息、动则加重为主要表现,约占84%-100%,胸闷、咳嗽、咳痰多为伴随症状,严重者可有紫绀、杵状指(趾)等。早期X线胸片可能基本正常;中晚期可出现两肺中下叶弥散性网状或结节状阴影。肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。
到了晚期出现肺纤维化。肺纤维化是结节病,药物性肺纤维化、外源性过敏性肺泡炎都是可以治愈的;非特异性间质性肺炎(NSIP)对激素敏感,也是有可能治好的;有些类型尽管不易治愈,但早期发现、及时采取防治措施,也可以延长生存时间,提高患者的生活质量。
研究发现,11%的类风湿关节炎合并间质性肺病,这类病人只要做一下高分辨CT(HRCT)和肺功能检查,很多人都可以早期发现初期的肺间质病变。
开胸或支气管活检是诊断的最明确的标准。不要对肺活检盲目恐惧,这项检查只是在胸部开一个3-5厘米的小切口,取一小块肺组织进行检查,一般来说还是很安全的,冒一点小风险,对有些病人有决定性意义。接受必要的有创检查,医生能够真正“对症治疗”,患者也能够得到最恰当的治疗方案和最理想的治疗效果。
宠物过敏可能导致间质性肺病
也叫外源性变应性肺泡炎,常见于饲养鸽子、鸟、鸡、鸭等家禽和猫狗等宠物的人群,农民也可因接触发霉的干草引起发病。
临床表现为接触抗原后立即出现发热、呼吸困难、干咳、不适等症状。
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