肺间质纤维化表现为进行性呼吸困难，可能与环境、药物因素有关。起病缓慢，常见的不适表现为活动后气短和呼吸困难，即通常所说的气喘、憋气，常伴有咳嗽、痰不多，后期由于肺功能损害严重，治疗效果往往不佳。
目前医学界对肺纤维化尚不能根治，但早期采取适当治疗、预防可延缓和控制疾病发展。肺纤维化常用治疗为小激素联合免疫抑制剂。对老年人的广泛蜂窝肺者(严重的肺纤维化)以吸氧对症治疗为主，条件许可考虑肺移植。
继发呼吸道感染是病情恶化导致死亡的常见因素。因此预防控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。
对于有明确致病因素的肺纤维化，可针对致病因素采取早期预防，如避免职业粉尘接触，慎用致纤维化的药物，某些病因与业余爱好有关，如饲鸽者肺，可避免与鸟、鸽接触而有效预防。
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