“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称。间质性肺疾病是指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异源性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。一般而言，肺间质包括肺实质的大部分，由位于肺泡之间的组织所组成，故现在也称作为弥漫性肺实质疾病。肺泡之间的组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维、毛细血管网及淋巴管等。肺泡性疾病主要指影响肺泡的病理过程，肺泡性疾病中，肺泡空间内常充满液体、脓、血、细胞或其他物质。
大部分间质性肺疾病不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低。炎症也能累及气管、肺毛细血管，往往伴有机化性肺炎，也是间质肺疾病的一种表现。
大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。
(一)肺泡内炎症-免疫反应
初期由于致病因素作用，引发肺泡内炎症，激活炎症和特异免疫反应，巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞等炎症细胞在肺泡壁和肺泡腔内浸润，此阶段肺泡结构尚且完整，当抗原提呈细胞（如树突状细胞、单核细胞）表面的主要组织相容性复合体相抗原被识别后，激活淋巴细胞，导致肺组织免疫活性细胞增加，放大免疫反应。
（二）肺实质损伤
随着炎性-免疫反应的进展，上皮细胞受损，导致血浆渗出，形成富含纤维蛋白的渗出液，进而上皮细胞丧失，肺泡基底膜破坏。炎性细胞的持续存在和激活状态决定了肺泡壁损伤的程度和类型。
（三）肺泡腔纤维化/肺泡塌陷
随着疾病的继续发展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单位持久性、不可逆的丧失。
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