特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明，特发性间质性肺炎（IIP）常见的一种类型，他的病理改变也具有一定特殊性，IPF与UIP（普通型间质性肺炎）的组织病理类型相一致，故现将特发性肺纤维化（IPF）病理变化论述如下：

本病的病理改变与病变的严重程度有关。主要特点是病变在肺内分布不均匀，可以在同一低倍视野内看到正常、间质炎症、斑片状胶原纤维化、纤维增生、大量成纤维细胞灶和蜂窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。

观可见急性型肺肿胀，质地实变，呈灰白色。慢性型肺体积缩小，硬似橡皮。肺表面有大小不等的囊肿凸出，切面有多数小囊弥漫分布，状似蜂窝肺。早期表现为脱屑性间质性肺炎，可见肺泡壁水肿、增厚并有淋巴细胞和巨噬细胞浸润，肺泡腔内含有多量单核细胞和脱落的肺泡上皮细胞，及主要为Ⅱ型肺泡上皮细胞积聚和透明膜形成。透明膜内含有白蛋白、纤维蛋白原、免疫球蛋白等。损伤严重处肺泡结构破坏，肺泡上皮基膜断裂。纤维细胞由断裂的上皮基底膜裂隙进入肺泡内随之发生肺泡腔内纤维化。肺泡腔内纤维化是IPF的关键性病变。

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应用肺活检及病理尸检看到肺泡腔内纤维化有三种形式:①突出于腔内的苞芽形纤维化，有细茎与泡壁相连；②肺泡腔闭塞型纤维化；③贴壁融合型纤维化，即腔内的纤维组织团与泡壁融合，泡壁表面并有扁平上皮细胞增生。IPF时多见的腔内纤维化为贴壁融合型及闭塞型，二者是IPF的病变特点并在肺结构变形上起重要作用。

晚期肺泡腔内纤维化发展到肺泡间隔的弥漫性纤维化。波及范围包括肺泡间隔、细支气管及血管周围，形成真正的肺间质纤维化，肺组织发生变性。由于纤维瘢痕特别是小叶间隔的纤维收缩使肺的表面呈平头钉状微结节称之为假性硬化。肺切面有明显纤维化及大小不等的囊形扩张呈蜂窝样外观。除肺泡扩张融合外，有处可见肺泡腔狭窄、萎陷。肺泡间隔发生弥漫性纤维化，肺血管壁增厚或内膜闭塞导致血流严重受阻。肺组织的硬化、收缩和萎陷是引起呼吸衰竭的重要因素。镜下见蜂窝样变，肺区正常的肺泡结构消失，变成由致密胶原纤维包绕的囊状扩张间隙。变形的肺泡内面铺以单层或复层扁平上皮，呈阳性角蛋白反应。残存肺泡及空气腔隙内含粘液及多量组织细胞，陈旧病变区内还可见胆固醇结晶空隙。蜂窝肺病变最常见IPF晚期。

中医认为该病是由于脾肾不足，外邪客肺后，肺虚邪留，久则气阴受损，肺脏脉络瘀阻，宣肃失司，痰浊留恋肺窍，或阴虚津涸而致干咳频频，成缠绵难愈的顽咳证。

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